Erythremia - hva er dette? stadium eritremii

Erythremia - en type av blodsykdommer som er kjennetegnet ved proliferasjon (gjengroing) av erytrocytter og markert økning i antall av andre celler (leukocytter, blodplater). Er en kronisk, ofte godartet sykdom er ganske sjelden. Det er imidlertid mulig degenerasjon av godartet maligne leukemi. Erythremia - en sykdom som er syk ca 4 personer ut av 100 millioner mennesker i året. Det er ikke avhengig av kjønn, men det er vanligvis diagnostisert hos personer eldre og eldre. Mens rapporterte tilfeller av sykdommen i yngre alder, ofte kvinner.

Erythremia (kode ICD10 - S94.1) har et kronisk forløp.

Blodceller og mekanisme av sykdommen

eritremii mekanisme utvikler seg på følgende måte.

Røde blodceller - røde blodlegemer, hvis viktigste funksjon - er transport av oksygen til alle cellene i kroppen vår. De produseres i benmargen, milt og lever. Benmargs er i de lange bein, ryggvirvler, ribben, brystben og kraniet. 96% av de røde blodcellene er fylt med hemoglobin, som utfører lungefunksjon. Rød farge gir dem jern. Røde blodceller blir dannet ved anvendelse av stamceller. Deres karakteristiske egenskaper - evnen til å dele seg (reprodusere), transformert inn i en annen celle.

Benene er også gul og benmarg, som er representert ved fettvev. Han begynner å produsere blod elementer bare i ekstreme forhold, når andre kilder til blodkreft ikke utføre sine funksjoner.

Erythremia (ICD-10 - International Classification of Diseases, hvor koden er tilordnet denne sykdom 94,1 C) - en sykdom Patogenesen er ennå ikke forstått. Av grunner fortsatt ikke helt avklart av leger, begynner kroppen å kraftig produsere røde blodceller som ikke lenger passer inn i blodet, øker blod viskositet, og begynner å danne blodpropper. Over tid, øker hypoksi (oksygenmangel). Cellene ikke får tilstrekkelig ernæring, oppstår en feil i hele systemet i kroppen.

Noen interessante fakta om eritremii

1. Erythremia - dette er en godartet sykdom av alle leukemi. Det er lenge den er passiv og bare senere fører til komplikasjoner.
2. Det kan være asymptomatiske og annonserer ikke seg selv i mange år.
3. Til tross for den økte nivået av blodplater, pasienter som er utsatt for overdreven blødning.
4. Erythremia har en familiehistorie, så hvis en familie har en syk, er risikoen for utseendet til en relativ økning.

grunner eritremii

Som andre typer av leukemi, erythremia fremdeles ikke fullt ut forstått, og årsakene til dens forekomst er ikke åpenbart. Men uttrykte faktorer som bidrar til fremveksten:

1. Genetisk predisposisjon.
2. Giftige stoffer fanget i legemet.
3. Ioniserende stråling.

genetisk predisposisjon

Det er ikke kjent nøyaktig hvilke gen-mutasjoner føre til utseendet eritremii, men fant det som i familien sykdommen forekommer ofte nok i løpet av de neste generasjoner. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen økes flere ganger, hvis en person som lider er:

• Down syndrom (brudd på ansiktet og halsen, forsinket utvikling);
• Klinefelters syndrom (mulig uforholdsmessig figur og utviklingsmessige forsinkelser);
• Bloom syndrom (lav høyde, pigmentering i ansiktet og dens uforholdsmessig utvikling predisposisjon for onkologiske sykdommer);
• Marfans syndrom (forstyrrelser av bindevev).

Predisposisjon for eritremii forklares ved det faktum at den genetiske cellemaskineriet (inkludert blodenhet) er ustabil, slik at en person blir utsatt for ytre negative virkningen av - toksiner, stråling.

stråling

Selv røntgen- og gammastrålene er delvis absorbert av kroppen, som påvirker de genetiske cellene. De kan dø eller mutere.

Men den mektigste radioaktiv stråling mottatt av folk som behandler kreft kjemoterapi av sykdommen, samt de som var ved episenteret av kraftverk eller atombomber.

giftige stoffer

Når svelget, de er i stand til å forårsake genetisk mutasjon av celler. Disse agentene kalles kjemiske mutagener. Etter mange studier, har forskere funnet ut at pasienter eritremii kontakt med disse stoffene før utviklingen av sykdommen. Disse stoffene omfatter:

• benzen (finnes i blandingen av bensin og mange kjemiske løsningsmidler);
• antibakterielle midler (særlig "kloramfenikol");
• cytostatiske midler (antitumor).

Eritremii stadier og deres symptomer

Erythremia har følgende trinn: initial, ubrettede og terminal. Hver av dem har sine egne symptomer. Den innledende fasen kan vare i flere tiår uten å vise noen alvorlige symptomer. Mindre symptomer på pasienter vanligvis skylden på andre, mindre alvorlige sykdommer. Tross alt, selv leger ofte ikke betaler nok oppmerksomhet til ufullkommen blodprøve.

Hvis det er en primær erythremia, blodprøver har moderate avvik fra normen.

Den første fasen er også kjennetegnet ved tretthet, svimmelhet, tinnitus. Pasienten sover dårlig, føles kaldt i ekstremiteter, det er hevelse av hender og føtter. En reduksjon i mental yteevne. Ingen eksterne manifestasjoner av sykdommen ennå. Hodepine er ikke betraktet som en bestemt tegn på sykdommen, men det skjer på første trinn på grunn av dårlig sirkulasjon i hjernen. Av denne grunn, redusert syn, oppmerksomhet og intelligens. Når diagnostisering av "erythremia" symptomer på sykdommen i det andre trinnet har sine egne egenskaper - blødende tannkjøtt, blir en liten hematom. På leggen kan vises mørke flekker (trombose symptomer) og til og med sår. Grow organer som produserer røde blodlegemer - milten og leveren. På grunn av utviklingen av sykdommen hoven lymfeknuter.

Eritremii andre fasen kan vare i ca 10 år. Vekten er betydelig redusert. Huden får kirsebær tone (vanligvis hender og føtter), endrer den bløte ganen farge, solid - beholder sin gamle fargen. Kløe plaget pasienten som forsterkes etter bading i lunkent eller varmt vann. Kroppen blir en hoven blodåre fra en overflod av blod, spesielt i nakken. Øyne virket blodsprengte, fordi erythremia, symptomene som er tydelig nok i den andre fasen, fremmer blodstrømmen til karene i øyet.

På grunn av dårlig blodsirkulasjon i kapillærene manifestert smerte og brennende følelse i fingre og tær. I avanserte tilfeller bli åpen tsiatonicheskie flekker på dem.

Det er bein og smerter i epigastriet. Leddsmerter knyttet til giktisk arten av overskudd av urinsyre. Generelt er arbeidet til nyrene forstyrret, ofte diagnostisert pyelonefritt og fant uratovye nyrestein.

Nervesystemet lider. Pasienten nervøs, hans humør er ustabil, karakterisert ved tearfulness og endres ofte.

Viskositeten av blodet øker, noe som resulterer i at utseendet av blodpropper i forskjellige vaskulære områder. Også er det en risiko for å utvikle åreknuter utvikling.

Advarsel! Pasientene kan også lider av hypertensjon, og åpningen av sår i tolvfingertarmen. Dette skyldes en nedgang i kroppens forsvar og øke antall Helicobacter pylori - er denne bakterien som forårsaker magesår.

Eritremii Det tredje trinn er karakterisert ved blekhet på huden, hyppig besvimelse, svakhet og treghet. Observert forlenget blødning i løpet av minimal skade, aplastisk anemi på grunn av lavere hemoglobinnivåer i blodet.

Den tredje fasen eritremii: symptomer og komplikasjoner

Erythremia - blod sykdom, som i det tredje trinn blir aggressiv. På dette stadiet, benmargcellene gjennomgår fibrose. Han kan ikke produsere røde blodlegemer, slik reglene for blodcellene faller, noen ganger til kritiske indikatorer. I hjernen er det fokus på oppmykning begynner leverfibrose. Galleblæren er en tykk, viskøs galle og pigment steiner. Følgen er cirrhose og vaskulær okklusjon.

Tidligere var det økt trombe kan bli en dødsårsaken hos pasienter med erythema. fartøy vegger kan endres, det er en blokkering av blodårer i hjernen, milt, hjerte og ben. Oppstår okklusiv sykdom - blokkering av fartøy av bena med risikoen for en full sammentrekning.

Nyreskader. På grunn av veksten av urinsyre pasienter som lider av leddsmerter giktisk karakter.

Advarsel! Når eritremii ben og armer ofte skifter farge. Pasienten er utsatt for bronkitt og forkjølelse.

sykdommen

Erythremia - en langsom sykdom. Sykdommen kommer til sin rett treg, det er begynnelsen på en progressiv og lite påtrengende karakter. Pasienter ofte leve i flere tiår uten å betale oppmerksomhet til mindre symptomer. Men i mer alvorlige tilfeller på grunn av blodpropper døden kan inntreffe i løpet av 4-5 år.

Sammen med eritremii økt milt. Isolert form med skrumplever lesjon og diencephalon. I løpet av allergiske sykdommer og infeksiøse komplikasjoner kan være involvert, pasienter som ofte ikke kan tolerere visse legemidler gruppe led av urticaria og andre hudsykdommer. Sykdomsforløpet er komplisert ved sam-forekommende betingelser, blir diagnosen vanligvis laget etter de eldre.

Posteritremichesky myelofibrose - en gjenfødelse av godartet løpet av sykdom i ondartet. Tilstanden er en naturlig hos pasienter som overlevde denne perioden. I dette tilfellet legene innrømmer at erythremia kjøpt svulst karakter.

Det er svært viktig å riktig diagnostisere erythremia og riktig behandling. Diagnose inneholder en rekke studier.

Analyse av blod ved eritremii

Når diagnostisering av "erythremia" blodprøve parametre som er viktig for diagnose, skjer i første omgang. Først og fremst er dette en vanlig blodprøve. Det er unormal i ham og ble den første alarmklokke. Det økte antall røde blodlegemer. Til å begynne med, er det ikke av avgjørende betydning, men med utviklingen av sykdommen øker mer og mer, og faller på det siste trinn. Den normale erytrocytt nivået i blodet hos kvinner er 3,5 til 4,7, og menn - 4-5.

Hvis diagnosen erythremia, blodprøve tall som indikerer en økning i røde blodceller, sier om en tilsvarende økning i hemoglobin. Hematokritt som angir blodets evne til å bære oksygen, økes til 60-80%. Color indeksen er ikke endret, men den tredje fasen kan være alt - normal, økes eller reduseres. Blodplater og hvite blodceller økes. Hvite blodceller vokser flere ganger, og noen ganger mer. Formulerings eosinofiler (noen ganger med basofiler) øker. Seriøst økt blodplater. Senkning - ikke mer enn 2 mm / time.

Alas, komplett blodprosent, men viktig for første diagnose, lite informasjon, og bare på grunnlag av hans diagnose er ikke satt.

Andre studier ved eritremii

• Biokjemisk analyse av blod. Dens viktigste mål - å bestemme mengden av jern i blodet og graden av leverfunksjonsprøver - AST og ALT. De er løslatt fra leveren i ødeleggelsen av sine celler. Bestemmelse av mengden av bilirubin indikerer alvorlighetsgraden av prosessen med erytrocytt ødeleggelse.
• Benmargs punktering. Analyse tatt med en nål som settes inn i huden til nadkostnitsy. Metode indikerer status av hematopoetiske celler i benmargen. Forskning indikerer at antall celler i margen, tilstedeværelsen av kreftceller og fibrose (vekst av bindevev).
• Når diagnosen "kronisk erythremia" også gjøre laboratoriemarkører, og abdominal ultralyd. Ultralyd avslører belastet organer, forstørret lever og milt, så vel som lommer av fibrose i dem.
• Doppler indikerer blodstrømningshastighet og bidrar til å identifisere blodpropper.

eritremii behandling

Det bør bemerkes at erythremia ofte utvikler seg langsomt og har en godartet kurset. Først av alt, er leger rådes til å gjøre endringer i livsstil - mer å være utendørs, til å gå, for å få positive følelser (endorfinoterapiya noen ganger når gode resultater). Matvarer som inneholder en del av en stor mengde jern og vitamin C, bør utelukkes.

I den første fasen av sykdommen hovedformålet med diagnosen "erythremia" - blodparametre reduksjon til normalt hemoglobin - opp til 150-160, og hematokrit - til 45-46. Det er også viktig å negere komplikasjoner forårsaket av sykdommen - forstyrrelser i blodsirkulasjonen, smerter i fingre, etc ...

Normal hematokritt med hemoglobin hjelper blødning, som i dette tilfellet brukes den dag i dag. Imidlertid er denne prosedyren gjøres innen rammen av en nødsituasjon, fordi det stimulerer benmargen og trombopoiese funksjon (platedannelsesprosessen). Det er også en prosedyre kalt eritrotsitaferez, som er å rense blodet av de røde blodcellene. I dette tilfelle forblir den blodplasma.

medisinering

Cytostatika - denne art antitumormedikamenter som brukes ved komplikasjoner eritremii - magesår, trombose, cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser som oppstår i det andre trinn av sykdommen. "Mielosan", "busulfan", hydroksyurea, "Imifos" radioaktivt fosfor. Den sistnevnte er ansett effektiv ved det faktum at akkumulert i bein og hemmer hjernefunksjon.

Steroider foreskrevet for hemolytisk anemi av autoimmun opprinnelse. "Prednisolon" er spesielt populært. Hvis behandlingen ikke gir relevante resultater, fore kirurgi for å fjerne milten.

For å unngå jernmangel, kan jerntilskudd være foreskrevet - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Følgende grupper av legemidler er foreskrevet som trengs:

1. Antihistaminer.
2. Å senke blodtrykket.
3. Antikoagulerende (blodfortynnende).
4. Hepatobeskyttelse.

Erythremia, er behandling ofte utført på sykehuset - er en alvorlig sykdom som fører til en rekke komplikasjoner. Det er viktig å identifisere så tidlig som mulig og starte sin behandling.