Darier sykdom: årsaker, symptomer, behandling

De fleste mennesker er en eksakt kopi av sine foreldre. Man får de blå øynene til paven, den andre - chic mors hår. Selvfølgelig, noen ganger vice versa. Men vi alle vokser opp interessante resultater veving gener av våre nære slektninger. Svært ofte med store øyne, krøllete hår og lange ben, foreldre gir barna sine et sett av ulike sykdommer. De gjør ikke dette med vilje, selv uten ditt eget samtykke. Patologi kan ikke forekomme gjennom hele livet, men oftere er situasjonen annerledes. En person blir et gissel av familie sykdommer og plager. En av disse "gaver" er Darier sykdom. Hva er det? Hva forårsaker denne patologi?

generell informasjon

Under Dariers sykdom refererer til en arvelig dermatose manifestert utslett i form av knuter brun eller brun. De er konisk formet og dekket med tykke skorper. Knuter lokalisert på kroppen folder seg sammen og danner en fuktig sår. Avhengig av plasseringen av lesjonene og deres utseende, er Darier sykdom delt inn i fire former:

• Lokalisert. Karakterisert ved et lineært arrangement av sentrene som til sammen dekker bare begrensede områder av kroppen.
• Klassisk. Utslett hovedsakelig er lokalisert i hodebunnen, bryst og ører.
• Isolert. Sammen med standard knuter vises polyhedral papler som ligner vorter. Vanligvis de er på baksiden av hender og føtter.
• Vesikulær-bulløst. Denne formen av sykdommen er svært sjeldne. Den er karakterisert ved flere lesjoner med en gjennomsiktig hemmelig. De vises på siden av halsen, i området av de store hudfolder.

Primære lesjoner papler er diagnostisert hos pasienter i alderen åtte til femten år. Voksen illebefinn streik sjelden.

Sykdomsårsaker

Den viktigste årsaken til denne sykdommen er tilstedeværelsen av unormal gen, og en stor risikofaktor - arvet predisposisjon. Som et resultat er vitamin A ikke fullt ut absorberes av kroppen, er aktiviteten av visse enzymer og sinkinnhold i epidermis redusert. Konsekvensen av de patologiske prosesser er et brudd av mekanismen for huden keratinisering.

Hvis mor eller far er bærere av den unormale genet i 50% av tilfellene, vises lyset et barn med diagnosen "Darier sykdom." Men hvis pasientenes foreldre født helt frisk baby, dette patologi ikke bry sine fremtidige barn. Sykdommen blir ikke overført av luftbårne dråper eller seksuelt.

kliniske bildet

Den patologiske prosessen begynner med utseende av flate follikulære knuter, som ellers er kjent som papler. Deres størrelse kan variere fra 1 til 3 mm. Papler dekket med en fast skorpe av brun farge. Under den er det fordypninger i form av en trakt. Knuter er plassert på munn av hårsekkene, som noen ganger fører til utvikling av en annen sykdom - follikulitt. Derfor, før start av behandling er nødvendig å foreta en differensialdiagnose.

Utbrudd er anordnet symmetrisk gripe subklavikulær region og flexor overflater av leddene. På hodebunnen Papule minner warty skjellende plakk med skorper. Etter fjerning deres i steder av lesjoner vises foci av alopecia. Som sykdommen utvikler seg er det nye utslett og gamle fusjonere til ett enkelt sted.

medisinsk undersøkelse

Diagnostisering av sykdommen er basert på det kliniske bildet og fullstendig medisinsk historie av pasienten. Under eksamen, undersøker legen symptomer på sykdom, tidligere tilfeller av utslett hos nære slektninger. For å bekrefte at sykdommen er tilordnet en histologisk analyse av hud biopsi. Den differensialdiagnose utføres med familiær pemfigus, papillomatosis og seborreisk dermatitt.

terapiprinsipper

Behandling med denne sykdommen vanligvis utføres på poliklinisk basis. Under forverring av den patologiske prosessen synes eller omfattende skader pasienten trenger sykehusinnleggelse i dermatologisk sykehuset.

Pasienten er en symptomatisk terapi. Alle pasienter uten unntak er tilordnet vitamin A i form av oral eller intramuskulær injeksjon. Dosen beregnes individuelt, tar hensyn til pasientens alder. Løpet av behandlingen er vanligvis 3 måneder, deretter foreta en pause og gjenta behandlingen.

Et positivt resultat med Darier sykdom gi boble bad i kombinasjon med anvendelser keratolytisk salve. I nærvær av store lesjoner, kirurgiske inngrep eller electrocoagulation. Når Dariers sykdom er ledsaget av tilsetning av en bakteriell infeksjon, er et antibiotikum foreskrevet.

Prediksjon og forebygging

Sykdommen overføres utelukkende ved arv. Det er derfor som en primær forebygging eksperter anbefaler konsultasjon med en genetiker til par som planlegger i nær tid å få barn. Dette gjelder spesielt for foreldrene, som i familien har allerede blitt diagnostisert med Darier sykdom.

Den behandling som er beskrevet ovenfor, viser vanligvis gode resultater. Mange pasienter kan oppnå remisjon standpunkt for et par år. Imidlertid bør man ikke forvente en full gjenoppretting.