Harlequin Syndrome: Symptomer, funksjoner og behandling

Nyfødte babyer er veldig sårbare. Selv i livmoren, kan de bli påvirket av ulike negative faktorer som forårsaker patologi smuler. Som et resultat, født, har pjokk en masse problemer. En av de verste avviket er Harlequin syndrom. Sykdommen er oppkalt etter tegnet av den italienske commedia dell'arte, som hadde på seg en dress laget av fargerike stoff utklipp.

Harlequin syndrom hos nyfødte

Legene finner problemet umiddelbart etter fødselen av en baby. I henhold til dem, kan Harlequin syndromet forklares ved ufullkommenhet av det autonome system som ikke lenger retten til å kontrollere vaskulær tone. Sykdommen kan også bli utløst ved enkel tyngdekraft. Hvorfor skjer dette? Legene kan ikke gi et klart svar på presserende spørsmål. Utvalget av årsakene til den svært bredt: fra enkle svikt i fosterutviklingen til dårlig livsstil valg, noe som fører den gravide kvinnen.

Syndromet kan manifestere seg som over hele kroppen, og bare i visse områder av kroppen. Disse barna, leger sier, er stadig syk med forkjølelse, fordi de forstyrret termoregulering. Toddler til enhver tid av året vil svette voldsomt, så brått til supercool, som et resultat av vedvarende virusinfeksjoner er gitt til ham. I tillegg syndromet gir ubehag vekt, så ofte at barnet gråter, det rastløs og irritabel.

symptomer

Ifølge enkelte rapporter kan syndromet være en konsekvens av føtal asfyksi eller få dem ved fødselen intrakranial skade. Han ble også diagnostisert i tilfeller av lesjoner i hypothalamus eller forlengede marg. I alle fall den omgående gi en nevrolog. Oppdage sykdommen er ganske enkel: det er den viktigste symptom på rødhet i huden, når den smule liggende på siden. I dette tilfellet grensen av fargeendring skjer nøyaktig på linje med ryggraden.

Ujevn farge deler av kroppen skjer noen minutter etter at du plasserer barnet. Det ser ut som Harlequin syndrom. Foto små barn i medisinske leksikon vise det stygge bildet - den øvre delen av kroppen har en normal farge, den underliggende blir lyse rødt, noen ganger med et blålig skjær. Fenomenet er merkbar i flere minutter. Noen eksperter sier at syndromet kan være et tegn på for tidlig fødsel.

kutane manifestasjoner

Ved beskrivelsen av sykdommen til å bruke medisinske termer, manifesterer Harlequin syndrom seg som en kompakt hud keratinisering. Det er ikke en såkalt granulære lag, i stedet synlige plaquer dannet under krakking av epidermis. Disse formasjoner ha en sekskantet form, er de ofte skilles ved dyprøde sprekker. hudfarge mens grå eller gulsott.

Barn født med dette syndromet har ofte andre abnormiteter: de kan forekomme deformasjon av munnen (leppene han minner fisk), ektropion, feil utviklet for flate ører. I noen tilfeller diagnostisert med Microcephaly, når barnet er underutviklet skalle: som et resultat av dette ble han født med en svært liten hjerne. Slike barn dør i nyfødtperioden eller ved fødselen.

trekk ved sykdommen

Barna ikke alltid dø, hvis de har patologi Harlequin. Syndromet er ikke en setning. Sykdommen kan ikke uttales, i tillegg, hvis det er raskt diagnostisert og kompetent, kan lindre tilstanden smuler spesielle forberedelser. Disse barna blir krenket ikke bare varme, men også elektrolyttbalansen. Sprukken hud utrudnyaet pusting og bevegelse. I store sprekker kan bli infisert og utvikle sepsis.

Heldigvis er sykdommen ikke er veldig vanlig. I dette tilfellet har barnet seksuell tilhørighet ingen rolle: patologi utsatt for både gutter og jenter. Legene sier at syndromet går ofte hardt. Prognosen i de fleste tilfeller tilstrekkelig ugunstig. Etiologien av syndromet er fortsatt ukjent.

terapi

Smuler foreskrevne behandlingsforløp, som tar sikte på å opprettholde den normale kroppstemperatur og stabilisering av vann-elektrolyttbalansen. Videre krever en slik pasient en normal diett, antiinflammatorisk, antibakteriell terapi. Anvendelse av retinoider i form av salver og orale kapsler signifikant øker overlevelsesgraden, hvis barnet er diagnostisert Harlequin syndrom. Behandlingen innebærer bruk av medikamenter, hvor den aktive substansen er isotretinoin og acitretin. Til tross for dette, mangler forbli på huden til slutten av dagene. Livskvaliteten hos disse pasientene betydelig redusert.

Hvis syndromet ikke er uttalt, er det mulig å klare seg uten medisiner. Foreldre nok støtte i barnehagen normal temperatur - rundt 20 grader. Lær smuler til klimatiske ytterligheter bør gradvis: først, det må tilpasse seg kulden, og bare da til varme. På denne måten vil du trene det autonome nervesystemet og vegg barneårene. Husk: hvis barnet svettet, må du skifte klær umiddelbart. Slike prosedyrer er nødvendig for å gi et positivt resultat.