Pemfigus vulgaris: årsaker, symptomer, behandling, medisinering. autoimmune sykdommer

Hvordan virker en slik sykdom, som pemfigus? Behandling og symptomer på denne sykdommen er omtalt nedenfor. Du vil også lære om årsakene til denne sykdommen prosessen og hvordan hans diagnose.

grunnleggende informasjon

Pemfigus, bilder som er presentert i denne artikkelen, - en gruppe sjeldne, men svært alvorlige, invalidiserende og potensielt dødelige vesikulobulløse autoimmune sykdommer som påvirker huden og slimhinnene.

Eksperter identifisere følgende typer av sykdommen:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans skjema;
• bladet;
• seboréisk (kan ha navn som Senir-Usher syndrom, eller erytematøse).

Generelle trekk ved sykdommen

Pemfigus vulgaris er en kategori av sykdommer i huden og subkutant vev, som flyter i den kroniske form, med hyppige tilbakefall.

Denne sykdommen er hormonavhengig. Den er karakterisert ved progressiv kurs, så vel som dannelsen av intraepidermal blemmer.

Oftest påvirker pemfigus vulgaris personer i alderen 50 år eller mer.

Hvorfor er denne sykdommen oppstår? Årsakene til utviklingen av denne sykdommen, er det bare hypoteser.

Pemfigus: de mest sannsynlige årsakene

Før behandling, er den aktuelle sykdommen svært viktig å finne ut hvorfor det er en autoimmun sykdom oppsto fra en bestemt pasient. Dessverre, finne årsaken til pemfigus er vanskelig. Eksperter sliter med dette problemet i mange tiår. I løpet av denne tiden har de lagt frem en hypotese:

• Eksogene faktorer, det vil si å ta medisiner, inklusive penicillin og dets derivater, og forskjellige interferoner og andre ting.
• Endogene faktorer, inkludert immun- og genetisk.
• Fysiske faktorer (kan påvirke fått omfattende brannskader og stråling).
• Endokrine (f.eks hormonsvikt hos mennesker).
• Virus (herpesvirus).
• Ta visse matvarer.

Basert på disse faktorene, som forklarer den sannsynlige forekomst av sykdommen, vi konkludere: pemfigus vulgaris kan være immunologiske, endokrine, smittsomme, nevrogen, giftig, etc. Imidlertid bør det bemerkes at det fremdeles er ukjent om slike endringer er primære eller de slites .. sekundær natur, som reaksjon på de underliggende årsakene.

Dermed manglende evne til å identifisere den eksakte årsaken til ansett autoimmun sykdom hemmer betydelig rettidig diagnose, så mange mennesker ofte utvikler alvorlige komplikasjoner.

kimdannelse mekanisme

Hvordan er utviklingen av slike sykdommer, slik som pemfigus? Bilde innledende fasen av sykdommen, kan du se i denne artikkelen. Eksperter si at årsaken til slike patologiske autoaggressive fremgangsmåte er dannelsen av antistoffer mot proteiner som tilhører familien av desmoglein. Det sistnevnte representerer en slags "lim" blir med tilstøtende epidermale celler via særskilte forbindelseselementer, som er kalt desmosomer.

Når aktiverte lymfocytter og antistoffer angripe desmogleiner, blir epidermale celler separeres fra hverandre, og epidermis blir porøs og "limes", for derved lett skrelles av og utsatt for gjennomtrengning av forskjellige sopper og bakterier. I klinisk praksis er dette fenomenet kalles acantholysis.

Som et resultat av den ovennevnte fremgangsmåte pasienten har blemmer på huden, så vel som dens tykkelse. Samtidig de er fylt med sårvæske og stadig fester. Over tid blir boblene skrellet av fra platene, utsette vevet og danner puss og infiserte sår. I avanserte tilfeller kan slik formasjon dekke i hovedsak hele overflaten av legemet.

historisk informasjon

Opprinnelig en hudsykdom eksperter ikke vet nesten ingenting. Begrepet "pemfigus" brukes på alle lesjoner av slimete og hud, ledsaget acantholysis, dannelsen av bobler og avløsning av arkene til utvikling av suppurating sår. Men i 1964 en artikkel ble publisert i et medisinsk tidsskrift, som endret forståelse av legene på den aktuelle sykdommen, så vel som dens tilnærming til diagnostisering og behandling. Siden den tiden, nærværet av antistoffer i blodplasma fra pasienter for å desmogleina bli det viktigste kriterium for identifikasjon av pemfigus.

Forresten, i 1971 publiserte han en artikkel der autoimmune natur undersøkt i detalj og mekanismen for utvikling av denne sykdommen.

De viktigste symptomene

Blemmer på huden, som følge av utviklingen av vulgære eller felles bladderwort, representerer det første tegn på sykdom. Det bør bemerkes at denne typen sykdom forekommer oftest. Ifølge eksperter, utgjør 77% av alle detekterte former pemfigus.

Lesjoner i form av bobler påvirker ikke bare huden til pasienten, men også slimhinnene i munnen og halsen sin. Senere de spredt ut på en lem, eksterne kjønnsorganer, ansikt og så videre.

Hva du bør vite om disse hudsykdommer? Typisk utvikler pemfigus plutselig. Således i en sunn hud utad dannes små bobler spenninger som med en betraktelig hastighet vinning slapp utseende. Deres innhold er gjennomsiktig serøs væske (svakt turbid).

Etter åpning av papler dannet erodert overflate, som deretter gro, men etterlater spor av pigmentering av brunt.

For en slik autoimmun sykdom som kjennetegnes av alvorlig kronisk strømning i form. Det bør bemerkes at i noen individer uten behandling ble observert spontan bedring, som ble erstattet av forverring.

Svært ofte ledsaget pemfigus vulgaris sekundære infeksjoner (candidiasis).

På grunn av den proteintapet, væsker og infeksiøse effekter prognose av denne sykdom med alvorlige former ugunstige.

Identifisering av sykdom

Som avslørt pemfigus vulgaris? Diagnostisering av sykdommen utføres i et sykehus. Tilstedeværelsen av sykdommen blir detektert basert på kliniske symptomer og resultatene av analysene.

Den tidligere inkluderer:

• Et symptom på asbest-Hansen. Denne funksjonen blir detektert ved å presse en finger eller på et dekkglass (dvs. ennå ikke gjennomtrenges) boble. En slik fremgangsmåte letter løsgjøring av epidermis i området som er tilstøtende til papler, så vel som å øke dens område på grunn av fluidtrykket inne i enheten.
• Symptom Nikolsky. Denne funksjonen blir detektert i boblemedbringerstykker med pinsett og gni en finger partiet utenfor intakt hud nær lesjonsetet. Således er det en løsgjøring av epidermis.

Det bør bemerkes at de vulgære pemfigus disse symptomene er ikke spesifikke, og diagnostikk. Det bør huskes at slike manifestasjoner kan forekomme ved andre sykdommer.

laboratorietester

Hvordan er diagnostisert pemfigus vulgaris? Behandling av autoimmune sykdommer bør utføres bare etter en medisinsk undersøkelse. For å detektere en slik sykdom er brukt:

• Histologisk analyse, som omfatter undersøkelse av flekker, eller den såkalte fingeravtrykk for å identifisere bobler akantolytiske celler (dvs. epidermale celler som har gjennomgått morfologiske endringer).

Det skal bemerkes at på basis av histologisk analyse av data for å konkludere med at utviklingen av autoimmunsykdom er umulig. Dette skyldes det faktum at det er andre sykdommer med et lignende bilde.

• Immunfluorescens metode for å påvise intracellulære forekomster av immunoglobulin G og A, så vel som for å identifisere store og små antigener - desmoglein 3 og desmoglein-1. Denne metoden er den mest nøyaktig diagnose.

Dermed er diagnosen "vulgære pemfigus plassert basert på akkumulerte data fra kliniske symptomer og kliniske bildet av sykdommen og resultatene av immunfluorescens teknikk og histologisk undersøkelse.

behandling

I begynnelsen av utviklingen av pemfigus vulgaris pasienter foreskrevet glukokortikoider. Legemidler i denne gruppen mottok i sjokk doser. Utnevnelsen av stoffet i store mengder viktig bevis. Med hensyn til kontraindikasjoner og bivirkninger, de sekundære.

Hva om den aktuelle sykdommen fore glukokortikoider? Preparater for behandling av vulgær puzyrchaki kan være som følger: "Prednisolon" "Deksametason" og "Triamptsinolon".

Når forbedring av pasienten, det vil si i fravær av nye bobler, er dosen av medikamenter reduseres gradvis, og bevegelse av støttes for å forhindre tilbakefall. Slik behandling av pasienter lenge nok.

Dessuten glukokortikoider, kan pasienter utpeke cytotoksiske midler, immunsuppressive midler, inkludert "Methotrexate", "azatioprin" og "Prospidin". De er nødvendige for å fjerne problemene med uønskede reaksjoner etter inntak av basiske medikamenter.

Andre behandlingsmetoder

Dersom det er indikasjoner på at autoimmune sykdommer, kan pasientene behandles med antibiotika, og legemidler som støtter det kardiovaskulære system, som regulerer blodtrykket, og normalisere funksjon av lever og nyrer.

Også nødvendig inntak av kalium-inneholdende midler, kalsium og vitaminer. For topisk behandling av pemfigus anti-inflammatoriske legemidler, infusjoner og decoctions av urter kan brukes.

Det bør også bemerkes at, avhengig av pasientens tilstand kan det være tilordnet med slike fremgangsmåter som gemabsorbtsiya, transfusjon av blod og plasmaferese.