Symptomer og behandling av Landau-Kleffners syndrom

Landau-Kleffners syndrom - er ervervet epileptisk afasi hos barn. Den er karakterisert brudd på tale funksjon. I dette tilfellet, lider ikke bevegelig komponentene av tale (sound modifikasjon ved hjelp av tenner, tunge, og svelg), og evnen til å artikulere den fonem i sentralnervesystemet nivå. Forresten, er det i visse områder i hjernebarken.

Sykdommen forekommer i helt friske barn. Først mister de evnen til å tilpasse seg det ytre miljø, og da kan ikke være uttrykks, tydelig og logisk uttrykke sine tanker. Det faktum at i hjernen til barnet er patologiske forandringer, viser EEG. Syndromet er beskrevet i 1957 av to forskere - Landau Kleffners. Derfor deres navn og kaller denne sykdommen.

Sykdomsårsaker

Årsaker til Landau-Kleffners syndrom ikke er fullstendig definert. Selv om det i noen tilfeller kan leger identifisere en faktor som førte til utviklingen av sykdommen. For det første - er den lukket hodeskade, hjernetumor, en parasittsykdom som forårsakes av larver av svinekjøtt bendelorm - neurocysticercosis. Årsaken kan være, og autoimmune demyelinerende sykdommer, hvor det er ødeleggelse av det hvite stoffet i nervesystemet - myelin. Utløse utvikling av syndromet er også i stand til betennelse i beholderveggen i området av hjernen. Flere forekomster av sykdommer har vært forbundet med en mangel på mitokondrie respiratorisk kompleks. Noen ganger årsaken blir for tynn cortex, som resulterer i at barnet utvikler de berørte halvkule.

Syndromet kan være fulminant form. Det er i går et to-årig pjokk gikk, snakket, og var helt friskt barn, og nå våkner han opp, ute av stand til å binde, og noen få ord. Noen ganger sykdommen utvikler seg langsomt, smule gradvis mister sin evne til verbal kommunikasjon og tilstrekkelig oppfatning av virkeligheten.

Hva er symptomene?

kvinnelig forsker sykdom er beskrevet i detalj Alexandrov N. Sh Landau-Kleffners syndrom, sier hun, er det også på grunn av den såkalte hjerne plastisitet. Det var som om "omstrukturert" for å bedre utføre sine funksjoner. I fremgangsmåten ifølge denne transformasjonen og utvikler en midlertidig afasi. Som tilfellet er med de overtatte skjema, skader og sykdommer forårsaket av denne type patologi kan diagnostiseres ved hjelp av EEG. I tillegg kan den "første bell" bli epileptiske anfall, som dukket opp på ungen. De er i 70% av tilfellene ledsaget av utbruddet av sykdommen.

Rundt en fjerdedel av alle tilfeller, mister pasienten talefunksjonen i en måned. Men de fleste av sine tap oppstår nesten umiddelbart. Noen ganger kan en baby kan ikke uttale en lyd. Halvparten av pasientene sett atferdsforstyrrelser. Operasjonell tenkning er bevart. Med alder, anfall forsvinne. Helt eller delvis erstattet av talefunksjoner oppstå i 16 år.

forverring av tale

Landau-Kleffners syndrom i et barn begynner med tap av funksjon av talen - dette er en av de viktigste symptomene på sykdommen. Den er kjennetegnet ved verbal eller auditiv agnosia - nedsatt persepsjon, som bevarer den bevissthet og følsomhet. I det første tilfellet, er pasienten ute av stand til å snakke ordentlig. I den andre - han kan ikke kjenne igjen kjente lyder og lyder. I dette tilfellet, er normale respons til diagnostisk phonological audiogram.

Det største problemet ligger nettopp i feltet av lyd følsomhet. Til tross for dette, manifesterer syndromet seg i den kritiske periode av språkoppsamlingsanordning. Svekket tale avspilling kan være ulike nivåer av kompleksitet. Afasi er veldig sterk hos noen pasienter. Som forskere sier, er kompliserte tilfeller diagnostisert hos 6 pasienter ut av 77. Dersom barnet har observert mindre brudd, kan det spare lese- og skriveferdigheter. Språkforstyrrelser manifestert som følger: barnet forveksler bokstaver og lyder galt å bygge setninger, kan ikke logisk uttrykke sine tanker og så videre.

epilepsi

Kliniske beslag er observert i 70-85% av tilfellene av ervervet Landau-Kleffners syndrom. Sykdom i en tredjedel av barn begynner med ett enkelt epileptisk anfall. Dette er - i starten av sykdommen. Et antall pasienter mellom angreps og tale lidelser kan ta flere år. Beslag er ofte fast i alder fra 4 til 10 år. Mange leger sier at de ikke trenger å skje i voksen alder. Det er, etter 16 år med anfall ikke forekomme.

I 58% av pasientene med faste partielle anfall. Deres forårsaker skade på hjernecellene i et bestemt område i en hjernehalvdel. Anfall forekommer i 39% av barn, anfall med tap av bevissthet - på 16%. Noen pasienter utsatt myoklone sykdommer som påvirker musklene i ansiktet og øyet epler. I 12% av pasientene epilepsi overføres på genetisk nivå.

adferdsforstyrrelser

De er karakteristisk for nesten alle pasienter. 78% av små barn har atferdsproblemer dersom de blir diagnostisert med Landau-Kleffners syndrom. Voksne bør ikke bli overrasket av det faktum at deres gang så fredelige og hengiven babyen plutselig ble aggressiv. Rage - en standard symptom. Sinne kan være så intens og ukontrollerbare, at barnet ikke har råd til å takle det uten innleggelse i en psykiatrisk institusjon. Andre, derimot, blir trukket brått. De unngår selskap med mennesker som lider av angst og tvangstanker.

Noen barn synes å være helt døv. Andre satt feil diagnose - autisme. Faktisk, leger er noen ganger vanskelig å finne ut hva den virkelige årsaken til den merkelige oppførselen til en Landau-Kleffners syndrom. Tross alt, han og autistisk atferd preget av fenomener som manglende evne til å konstruere logisk fullstendigheten av forslaget, obsessive repetisjon av de samme setninger, ord. Svak konsentrasjon av oppmerksomhet og øket aktivitet som er observert i 80% av pasientene. Selv om atferdsproblemer er sekundære symptomer i forhold til tale problemer, kan noen barn overraske uvanlige, ulogiske og bisarre reaksjoner. For eksempel kan de tilbringe timer å gjenta samme gest.

moderne terapi

Ved det første tegn på sykdommen er nødvendig for å begynne behandling av Landau-Kleffners syndrom. Klinikken, der du verver, vil være i stand til å tilby noen løsninger på problemet:

• Drug kurs;
• kirurgi.

I det sistnevnte tilfelle pasienten åpnet skallen og fjerne epileptisk fokus. For å gjøre dette, avskåret noen av bein og det harde skallet av hjernen. Etter at den grå materie i Kirurgen gjør et snitt. De vil fortsette å hindre utbrudd og spredning av epileptogene pulser. Deretter dura mater og bein er satt på plass. Såret er sydd. Etter 6-7 uker etter operasjonen, kan barnet fra sykehuset kommer hjem. Etter operasjonen hos barn med Landau-Kleffners syndrom sett bedring i intellektuelle og psykologiske funksjoner.

Anti-anfall

Behandling av Landau-Kleffners syndrom er ikke alltid gir bare operativ varianten. Noen ganger hjelper det å bli kvitt sykdommen medisinsk behandling. Det gir mottak av antiepileptika. Dessverre har de ikke alltid gi et positivt resultat. For eksempel "karbamazepin", "Fenobarbital", "Fenytoin" er ofte ineffektive - afasi kan bare bli verre. Anfall hos pasienter vil bli gjentatt med hevn. Dette gjelder spesielt for pasienter med hyppige anfall eller atypiske absensanfall.

I tillegg leger ofte anbefaler "Nicardipine". Det bidrar til å blokkere kalsiumkanaler. Anvendelig er administrering av intravenøs gammaglobulin. og den har vist seg å være tilstrekkelig effektivt medikament "etosuksimid," "valproinsyre". Hjelp og benzodiazepiner, spesielt "Clobazam" og "Midazolam". Men de må gis intravenøst.

andre rusmidler

Landau-Kleffners syndrom, symptomer og behandlinger som er beskrevet i denne artikkelen gir for mottak av "Diazepam" før du går til sengs. Dette stoffet gir gode resultater. Terapi er foreskrevet for en periode på 6 uker for å unngå takyfylaksis - rask reduksjon effekt med gjentatt bruk av stoffet. Studier har vist at det kan være nyttig "levetiracetam". Den er også meget godt hjelpe i behandlingen av barndoms idiopatisk fokale anfall, epileptiske elektriske status av søvn, undertrykkelse av kontinuerlige bølger pigg i sin langsom fase. I tillegg vellykket i behandling av afasi og beslag, stoffet "felbamat." Men når du bruker er det mulig å utvikle en rekke bivirkninger, blant som oftest oppstått aplastisk anemi og leverfunksjon.

kortikosteroider

Ved behandling av Landau-Kleffners syndrom og hjelpe kortikosteroider. "ACTH" spesielt godt utprøvd. Det reduserer manifestasjon av symptomer på ervervet epileptisk afasi, normaliserer tilstanden i EEG. Langtidsbehandling med disse stoffene er anbefalt de fleste av pasientene. Vær imidlertid oppmerksom på at ikke alle er egnet hormonelle behandlingsalternativ.

Ofte leger foreskrive steroider til pasienter. For eksempel er "Prednisolon" gitt intravenøst over tre måneder. Behandlingen blir brukt for remisjon induksjon. Det er viktig å huske på at den reduksjon i doseringen av steroider er ofte forbundet med konstant tilbakefall av sykdomssymptomene. Den totale varigheten av kurset kan vare fra seks måneder til flere år. Forøvrig har kortikosteroid behandling en rekke bivirkninger som vektøkning, høyt blodtrykk, diabetes, grå stær, nyresvikt, depresjon, manisk -syndrom og så videre. I tillegg er de ikke anbefalt for pasienter som har problemer med immunforsvar, som de videre trykke ned ham. De er også kontraindisert hos personer med aseptisk nekrose, tuberkulose eller sykdommer hvis utseende provosert vitale funksjoner i rundormer.

Synspunktene til foreldre

Spesiell omsorg og oppmerksomhet er nødvendig for et barn diagnostisert med Landau-Kleffners syndrom. Anmeldelser av foreldre tyder på at en baby trenger å ta klasser for logoped, logopeder. Legen kan ikke gjenopprette tale-funksjon. Men disse øktene lære smuler til utholdenhet, ta på ham ansvar, organisasjon. Foreldre hevder at barn i utlandet så forskrive en god antikonvulsiv og antiepileptisk medikament kalt "Keppra". Vi anbefaler også "Depakine", men det har ofte en negativ innvirkning på bukspyttkjertelen, så noen bytte til homeopatisk behandling. Mange mødre og fedre har også bemerket at den beste måten med syndromet - modning baby. Han blir eldre - blir gradvis bedre sin tale. I tillegg, alder drevne angrep og anfall.

outlook

Som for legene, de også fortsette å utforske hva en Landau-Kleffners syndrom. Bilde pasienter med deres videoepisoder, historie, konkluderte spesialister smal profil - alt dette er en del av forskningen. Legene oppdaget at terapien fungerer bedre i tilfelle at barnet deltar psykoterapi, tale klasser. Full gjenoppretting av verbale funksjoner er ganske sjelden. Vanligvis 2/3 av barn reddet mer eller mindre alvorlig talefeil.