Hammam-Rich syndrom: description

Hamman Rich syndrom - en forholdsvis sjelden sykdom (forekomst er bare ti tilfeller per hundre tusen mennesker), som manifesterer seg i form av sklerose av lungene og dannelsen av respiratorisk svikt. Eksperter tilskriver sin forekomst i autoimmune prosesser.

definisjon

Hamman Rich syndrom - en sykdom assosiert med en patologisk prosess i lungevevet, noe som fører til dens sklerose og utvikling av lungesvikt. Å studere det begynte bare i midten av forrige århundre, da den vitenskapelige tidsskrifter hyppige publikasjoner med beskrivelser av lignende symptomer.

Søvnapné er mer vanlig hos middelaldrende og eldre menn. Det antas at dette kan skyldes dårlige vaner, en lengre ansiennitet og egenskapene til yrker upassende arbeidsvilkår (sveisere, gruvearbeidere, byggherrer og D. osv.).

synonymer

En lege som var den første til å studere patologi var Scadding. Han foreslo at et begrep som "fibrosing alveolitt." Men ganske snart begynte det å bli brukt i en ganske vid forstand, betegner en gruppe sykdommer som har lignende symptomer. Derfor tok det mer enn et bestemt navn.

Patologi ble omdøpt Scadding sykdom, og deretter til Hamman Rich syndrom, da det viste seg at disse to legene har beskrevet lignende patologi i 1935. Det er andre synonymer for denne nosologisk enheten, for eksempel, progressiv interstitiell lungefibrose, fibrøs dysplasi, cirrhose og lunge purulent interstitiell lungebetennelse og andre. I moderne medisin, er autorisert til å bruke dem alle.

etiologi

Hamman Rich syndrom fortsatt en av de sykdommer med ukjent etiologi, fordi fenomenet fibrose som opptrer i denne sykdommen er den lungevev uspesifikk reaksjon på den patologiske prosess. Den mest populære i det vitenskapelige samfunnet hadde en teori om at sykdommen er forårsaket av en autoimmun prosess basert på allergiske reaksjoner av den tredje typen (immunkompleks).

Det er støttespillere og polyetiology teori. De hevder at lungevevet eksponeres for flere midler av bakteriell, fungal eller viral natur, noe som fører til hyperergic reaksjon av immunsystemet.

For en rekke forskere som anses tidligere rike syndrom Hamm som en utførelsesform av kollagenoser, karakterisert ved at den patologiske prosess er begrenset til bare lys.

patogenesen

Akutt interstitiell pneumonitt (Hamman Rich syndrom) vises på grunn av dannelse av såkalte alveolar-kapillære enhet. Fra hvordan uttrykt patologiske forandringer avhenger av diffusjonshastigheten av gasser i blodet, og som en følge av hypoksi. Denne prosessen er ikke unik for denne sykdommen, og typiske åndedrettsorganene som respons på skade.

Redusere diffusjon av gasser gjennom alveolene oppstår av flere grunner. Først, endring av membrantykkelsen, og skillevegger som er fibrinogen i plasmaet, syrer disse områdene, noe som gjør dem mer tett og stiv. For det andre, blir epitelet slimhinnen i luftveiene blærer (alveoler) inne kubiske og mister sine egenskaper. Tredje, det forstyrret dynkingsprosessen gasser, dvs. luften som kommer inn i lungene, ikke i kontakt med sirkulasjonssystemet, om enhver denne prosessen skjer for raskt. I tillegg er det en refleks trekning av karene i lungene på grunn av økningen i trykket i lungekretsløpet, noe som ytterligere forverrer de patofysiologiske mekanismer.

symptomatologi

Hamman Rich syndrom hos barn er sjelden. Denne sykdommen forekommer hovedsakelig hos middelaldrende og eldre, men kan være i premature barn med redusert kompenserende kapasitet.

Den langsomme utbruddet av sykdommen. Hos mennesker er det episoder av tørrhoste og føler tett i brystet. Deretter, blir den imidlertid tilført kortpustethet og puster en svak økning i temperaturen, svakhet, tretthet. Ved førstegangs undersøkelse godt synlig blåaktig fingertuppene og nasolabiale trekant. Kanskje en endring av terminal falanger og spiker form.

Det akselerert hjerterytme, små bobler rales i lungene. Med sykdomsprogresjon hyppige tilfeller av hoste, vises sputum, og i sjeldne tilfeller og hemoptysis (når tilgjengelig kapillærspalten).

diagnostikk

Diffuse interstitiell pulmonær fibrose (Hamman Rich syndrom) kan detekteres ved hjelp av laboratorieprøver bare i de siste faser, som i en blodprøve vil være ikke-spesifikke forandringer:

• øke protein;
• SSCHE akselerasjon (senkning);
• endringer i forholdet mellom proteinfraksjoner.

Disse tallene indikerer tilstedeværelse av betennelse, men ikke rapportere noe av sin natur, og heller ikke på plasseringen. En liten bit kan hjelpe plan radiografi av lungene. I den innledende fasen er det en økende mønster i lunge rot, da en netto kornethet Lungevev. Over tid fotografiene vises regioner av økt åpenhet, som tar form av honeycombs. Hjerte vil også bli endret på grunn av økningen av høyre hjerte.

differensialdiagnose

Hammam-Rich sykdom - en sykdom som er vanskelig å diagnostisere nettopp på grunn av uspesifikke forandringer i lungene. For å nøyaktig være sikker på diagnosen, for å utelukke alt annet.

Legen må foreta sammenligninger:

• toksisk og allergisk alveolitt fibroziruschim;
• bilateral lungebetennelse;
• sarkoidose;
• disseminert lungetuberkulose;
• systemiske bindevevssykdommer (lupus, reumatoid artritt, skleroderma, etc.);
• lungekreft;
• pulmonal hemosiderosis;
• gruppe av pneumokoniose.

Bare i tilfelle at alle alternativene ovenfor forkastet diagnostisert syndrom Hammer-Rich. nødvendig for å utføre post mortem undersøkelse ofte. For å gjøre dette, foreskriver legen en åpen eller lukket nål biopsi, avhengig av de tiltenkte stadier av sykdommen.

sykelig anatomi

Symptomer og Diagnose Hammam-Rich syndrom avhenge av hvordan globale endringer i lungevevet. For å vurdere dem, fjerne en del av lunge og undersøke den under et mikroskop. Resultatene av denne studien kan ikke sammenfallende med de kliniske manifestasjoner, men de er mer nøyaktig fordi de reflekterer direkte statlig organ.

Hvis sykdommen er under fibrosing alveolitt, ser patologen vev svellende væske med et høyt innhold av fibrin i alveolære lumen, impregnerings skilleveggen inflammatoriske respons celler. Dersom den patologiske prosessen skrider frem, er det histologisk åpenbare forandringer i cellestrukturen og endotel-alveolære kapillære basalmembran fortykning. Også mulig delvis ødeleggelse av alveolene i kontaktstedene med fartøyene.

Det er fem grader av forandringer i lungene:

1. Ødem og cellulær infiltrasjon av alveolære vegger.
2. Fluid fyller alveolene og avskallede celler eller absorpsjon av eksudat-skillevegger og tetning.
3. Ødeleggelsen av alveolene, dannelsen av cyster i den lille bronkiene.
4. Multiple mellomstore og små cyster.
5. "Cellular" lys på grunn av store cyster.

Forløp og prognose

Kelloidoz (Hamman Rich syndrom) har en forholdsvis dårlig prognose, siden det er umulig å stoppe utviklingen av sykdommen. Selv med medisiner patologisk prosess kan være treg, men før eller senere sykdommen vil fortsatt vinne. Pasienten kan være fra noen måneder til et par år av livet. Som vilje forverring og remisjon perioder ustabile i denne perioden.

Over tid, progressiv hjerte insuffisiens fører folk mot uførhet, og deretter til døde av kvelning. I beste fall vil pasienten være fem til sju år fra diagnosetidspunktet. Forutsatt at det vil overholde alle anbefalingene fra legen. I sjeldne tilfeller, kommer til slutt etter et par måneder, uavhengig av terapi. Hvis behandlingen er planlagt for de tidlige stadier av sykdommen, i sjeldne tilfeller er det mulig å "bevare" det på dette stadiet og redde mannens liv, og den relative helse.

behandling

Hva gjør du syk, etter at han ble diagnostisert med syndromet Hammam-Rich? Behandlingen starter umiddelbart. Det er ikke nødvendig å utsette starten av behandlingen, som sykdommen utvikler seg i løpet av årene mer og mer. Spesifikk behandling er ennå ikke utviklet, så legene prøve å stoppe symptomene og bremse ned hastigheten på vev fibrose.

I de innledende fasene av sykdommen de mest effektive påvist steroider. De reduserer de inflammatoriske manifestasjoner: utsvetting av væske, cellulær infiltrasjon, forsinke dannelsen av bindevev og produksjon av antistoffer. Bolus terapi utført, dvs. begynne med høye doser (opp til 60 til 80 mg per dag), og gradvis redusere mengden av medikament opptil 20 mg. Det er viktig å overvåke aktiviteten av binyrebarken, for ikke å forårsake Kushingoid syndrom.

I de senere trinn, når det er tilstrekkelig utpreget fibrose, foretrekkes stoffer som hemmer immunsystemet. Spesiell fordeling fikk en kombinasjonsterapi av steroider og cytotoksiske medikamenter. Det var mer effektivt enn bruk av disse legemidlene.

De utpekte som symptomatiske terapi dekongestanter, inhalering av oksygen under trykk, B-vitaminer, så vel som antibiotika anvendt som nødvendig (ved å feste en sekundær infeksjon), hjerteglykosider og diuretika (med en økning i hjertefeil).