Hva er Ollier sykdom. OLLIER sykdom: diagnose og behandling

Du skulle tro at små barn ben eller armer vokser sakte? Kanskje han Ollier sykdom. Det er en sykdom der det er unormalt av bein utvikling av skjelettet, det vil si dets dysplasi. Andre navn nevnt sykdommer - flere chondromatosis bein, ensidige eller chondromatosis diskhondroplaziya bein. Hans hovedtittel sykdom var på vegne av Lyons kirurg Olier. Sykdommen han oppdaget og beskrevet gjennom bruk av røntgenstråler i 1899.

Hva er sykdommen Ollier

Denne sykdommen refererer til abnormiteter i bony skjelett, som hører til mange sykdommer, blant annet velkjent for mange mødre barn hofte dysplasi.

Sykdommen manifesterer vanligvis i barndommen, på grunn av det som tidligere ble antatt at denne barnesykdom. Det er nå bevist at patologi kan få sin debut hos voksne (symptomer kan oppstå selv i aldersgruppen 20-40 år). Det er en medfødt misdannelse, men hun fant noe senere - i tidlig barndom eller i ungdomsårene - det vil si på tidspunktet for intensiv vekst, når det blir tydelig deformasjon av bein og / eller unormal utvikling av armer og ben.

Ollier sykdom i metaphyses av lange rørknokler av lemmer vises vekst av brusk. Sykdommen utvikler seg hovedsakelig i ben, brusk, og leddene i hendene og føttene, spesielt i føtter og hender, så vel som i bekkenet, men det er funnet i ribben, brystben og skalle.

Vekster eller enhondromy gjøre det ytre lag av benet tynn og skjør. Faktisk er det en godartet svulst som kan utvikle seg til ondartet (f.eks chondrosarkom). Heldigvis skjer dette svært sjelden.

I løpet av puberteten vekster stabilisere og erstattet med ben.

Således Ollier sykdom - tung arvelig sykdom, forkalkning av brusk skjelett som også forekommer og fortykningsmidler metaphyses (lange ben av halsen). Årsaken til forekomsten er fortsatt ukjent. I noen tilfeller er det en autosomal dominant genetisk karakter.

I likhet med diskhondroplaziey sykdommene er sjeldne syndromer maffucci og Proteus. Til å begynne med, bortsett fra godartet vekster brusk og misdannelser i skjelettet, hud dannet hemangiom - mørkerøde flekker uregelmessig form, som består av blodkar. I det andre utviklings godartede svulster i forskjellige deler av kroppen.

Hvem er berørt av sykdommen

Tidligere ble det antatt at knoklene chondromatosis sjeldne. Men nå, når røntgenundersøkelse gjennomføres vidt nok, viste det seg at det ikke er en sjeldenhet. Hvis 20 år siden, ble det beskrevet 30 tilfeller at de nå er dobbelt så mange.

Å fastslå den eksakte utbruddet vanligvis umulig hvis en fødsel ikke har vært en vanlig dynamisk studie med røntgen, spesielt i tidlig barndom og fosterutvikling, når, faktisk, det Ollier sykdom. Sykdommen er, forresten, jentene avslørte nesten to ganger oftere enn gutter.

symptomer

Ikke gå glipp av tegnene på sykdommen, bør foreldre være på vakt hvis et barn:

• nøle i utvikling av enkelte deler av lemmer / ekstremiteter;
• markert asymmetri og matfett i dem;
• observerte halthet;
• det er forskyvning av bekkenet;
• Foreliggende krumning av leddene av valgus eller varus type.

Alle disse faktorene gjør det mulig å anta at barnet Ollier sykdommen.

Sykdommen er ikke alltid umiddelbart tydelig ved fødselen, men i en alder av 1-4 år, vil du legge merke til at barnet er tregere enn forventet, noe som øker føtter eller hender. Dette er den viktigste symptom på sykdommen, som ikke kan ignoreres. Resten av barnet utvikler seg normalt, til tross for at han ble diagnostisert med "Ollier sykdom."

Diskhondroplaziya oftest rammer en lem, men det er tilfeller av nederlag begge. Hvis sykdommen har berørt ned, vil barnet være lavere vekst på grunn av deres fett. Spesielt sterkt forkrøplet bein hvis den patologiske prosessen startet veldig tidlig. Deformasjon fortsette smertelig langsom fremgang. Selvfølgelig, eksponering for sykdommen, blir kortere, tykkere, endring av gangart, halthet observeres. Det kan være en varus eller valgus misdannelse av kneet (mindre ofte - den proksimale enden av femur eller fot), skoliose av ryggraden. Muskelatrofi i denne sykdommen er ikke til stede.

Store endringer er underlagt en falanks, metatarsal og i noen tilfeller, metacarpals. De forkortet, utvidet, klønete og brusk inneholder mange opplysthet.

Ollier sykdom sannsynlig til å sprekke som følge av sykdom de har utviklet på feil bein. Men brudd ofte sømløst grodd.

komorbiditeter

Diskhondroplaziyu kan følge lesjoner av andre organer, selv om relaterte sykdommer utvikler er ikke alltid. Spesielt hos unge jenter med Ollier sykdom kan oppstå teratom i eggstokken og endokrine lidelser, inkludert alvorlig, inkludert svært tidlig menstruasjon og veslevoksne puberteten akselerert forbening.

Imidlertid er utviklingen tilbake til normalt ved å fjerne en svulst eggstokk.

diagnostikk

Å identifisere Ollier sykdom, er det først nødvendig å foreta en Roentgen. Det bør også være en benbiopsi og magnetisk resonansavbildning. Ved påvisning av sykdommen, pasienter krever regelmessige kontroller av en lege, om nødvendig, for å raskt identifisere ondartet transformasjon til chondrosarcoma.

differensialdiagnose

Differensialdiagnose av Ollier sykdom, faktisk, ikke nødvendig etter X-ray, fordi bildet er svært spesifikke chondromatosis. Men hver sak individuelt, men et sett med smertefulle symptomer nesten gjentas, slik at leger må utelukke en rekke lignende sykdommer.

Roentgen eliminerer atypisk Chondrodystrophy, hemihypertrophy eller ben-atropi, rachitic deformasjon og noen andre sykdommer. Også på grunn av røntgenstråler, er det utelukket Recklinghausen sykdom, som vanligvis kan bli forvirret Ollier sykdom. Hovedprinsippet - behovet for å gjøre en x-ray hele skjelettet, snarere enn en del av det.

retningslinjer for behandling

Diskhondroplaziya i øyeblikket, dessverre, har ingen rasjonelle metoder for behandling. I motsetning til dette, for eksempel slike sykdommer som hofte dysplasi, chondromatosis behandlet bare med kirurgisk korreksjon av deformasjon. I noen tilfeller, viser det en kunstig hofte erstatning. Resten av behandlingen som pasienten skal motta, - symptomatisk og støttende.

Kirurgiske inngrep er indikert hovedsakelig for voksne, siden, ifølge moderne observasjoner, når kirurgisk korreksjon i skolealder konsistente resultater er mottatt, noe som betyr at følelsen av kirurgisk behandling er bare dannes under deformasjonen, men ikke dynamisk. Men i alvorlige skader mulig kirurgi for barn, spesielt når det kommer til fingrene, som er betydelig fordreid på Ollier sykdom.

Sykdommen krever opprettholdelse av ledd og ben: pasienter vist seg ortopediske sko, bruk av ortopediske bukseseler og andre anordninger for feste leddene. Pasienter må engasjere utviklet spesielt for denne patologi behandling og trening idrett kompleks.

Nyttig som gymnastikk og øvelser på spesielle simulatorer. Det bidrar til å gjenopprette muskel tone og styrke båndene.

outlook

Ifølge forskning, oftest i puberteten, blir brusk erstattet av bein (kanskje det er derfor hos voksne tilfeller av sykdommen blir oppdaget veldig sjelden). Imidlertid er prognosen mindre enn raduzhen hos små barn: deformasjon, om enn sakte, men går framover. Dette er hva som er farlig Ollier sykdom.

Sykdommen manifesterer seg så individuelt i hvert enkelt tilfelle, at den samlede prognosen er vanskelig å vurdere entydig. Når flere lesjoner det er mer fordelaktig enn i tilfellet med enkelt lokalisert modifikasjon. Enkelt deformasjon fører til en forkortelse av en av lemmer og dermed etter sin asymmetri, spesielt når det gjelder små barn. Og det er umulig å fikse. Også i den tidlige utviklingen av kreft øker risikoen for ulike deformiteter i fingre.

Transformasjon til chondrosarcoma

Til tross for at malign transformasjon i lys - chondrosarcoma - skjer ikke ofte, men det er en sjanse for å utvikle kreft. Stort sett dette skjer i ungdomsårene, selv om en rekke dagens forskning viser at det kan skje mye senere. Av denne grunn er pasienter anbefales diskhondroplaziey vanlige konsultasjoner med en lege og medisinske undersøkelser.