Hypertelorisme - hva er dette? Årsaker og symptomer

Hypertelorisme - en sikt, hvorved det menes en patologi karakterisert ved overdreven økning i avstanden mellom de to sammenkoblede organer. I de fleste tilfeller diagnostisert okulær hypertelorisme, men andre patologiske endringer i gjeldende medisinsk praksis. Dette er hva vi beskriver senere i denne artikkelen.

Hypertelorisme - hva er dette?

Dette begrepet er ganske vanlig i de medisinske poster. Hypertelorisme - er, som allerede nevnt, en patologi som er ledsaget av en økning i avstanden mellom de to sammenkoblede organer. Det bør bemerkes at definisjonen begynte å bli brukt ikke så lenge siden - første gang i offisielle publikasjoner, det dukket opp i 1924.

For eksempel i medisin som er kjent som en patologi slike hypertelorisme nipler. I dette tilfelle et brudd på den såkalte smokken Index - indeksen, som er bestemt ved forholdet mellom omkretsen av brystkassen ved nivået av nippelen og avstanden mellom dem. Patologi er ikke et selvstendig og ofte utvikler seg på bakgrunn av medfødte misdannelser, slik som Apert syndrom, Edwards' sykdom.

Men det mest vanlige orbital hypertelorisme - sykdom hvor det er en unormal økning i avstanden mellom øyehulene. En slik tilstand er medfødt - det er diagnostisert i de tidlige dager etter fødselen.

Hva er årsakene til sykdom

Hypertelorisme øye - medfødt forstyrrelse, som vanligvis er assosiert med forskjellige genetiske sykdommer. For eksempel er for stor avstand mellom øyehulene observert hos barn med nefrofibromatozom, Apert syndrom, Down syndrom, Toast, Edwards og andre sykdommer som er ledsaget av flere misdannelser hos fosteret. Av lignende grunner er direkte innbefatte forskjellige unormaliteter i hjernestrukturen eller skalle - er tilstedeværelse av svulster, for rask heling av skallen deler, traumatisk hjerneskade prolaps og sprekker.

Selvfølgelig er det mulig å identifisere noen risikofaktorer som kan forstyrre normal fosterutvikling , eller utløse tilgjengelig for fosterets genetiske misdannelser. Således er den negative innvirkning på barnets tilstand påvirket av smitte overføres av moren under graviditet, så vel som inngang i kroppen for giftstoffer og tung medikamenter, høye doser av alkohol, narkotika og så videre. D.

Hypertelorisme: foto og tilhørende symptomer

Det sies at hypertelorisme har ulik grad - noen øye pasienter blir bare litt forskjøvet, mens i andre er de langt fra hverandre, og legen din kan merke en feil etter første titt på babyen. Disse barna har en veldig karakteristisk ansiktstrekk av strukturen:

• Patologisk stor avstand mellom de indre flater av soklene.
• Ofte deformasjoner palpebral riss sett - de kan ha en uregelmessig form, eller være asymmetrisk sterkt innsnevret.
• Det er også en karakteristisk struktur av nesen - ryggen er flat og bred nesebro.
• Ofte med hypertelorisme i barn med diagnosen strabismus, en rekke av synshemming, deformasjonen av synsnerven, til luktproblem.

Dessverre har de ovennevnte symptomer som er karakteristiske genetiske ikke bare et brudd på den fremre strukturen av skallen. Ofte barn har foten misdannelser, unormal utvikling av kjevene, svekket intellektuell utvikling.

diagnostiske fremgangsmåter

Of course, i dette tilfellet, er det svært viktig å diagnostisere riktig, fordi du trenger å bestemme tilstedeværelsen av en bestemt genetisk sykdom. Doktor beregner denne interorbit okruzhnostnoy-indeksen, som er bestemt ved å dividere den målte hodeomkrets til en avstand mellom de indre hjørnene av øyne slisser, og det resulterende tall multipliseres med 100. patologi generelt sagt i det tilfelle hvor indeksen stiger 6.8 .

Videre gjennomførte Anamnese foreldre og genetisk forskning. Også, være sikker på at barnet er foreskrevet for magnetisk resonans eller computertomografi av hodet - denne prosedyren kan detektere benmisdannelser og tilstedeværelsen av tumorer i hjernen.

sykdomsbehandlende

Hvis vi snakker om hypertelorisme, så spesifikk behandling er nødvendig bare i tilfelle at det er en alvorlig trussel mot organer visjon og nerveender. I dette tilfellet er det anbefalt operasjon. Under prosedyren, utfører legen plast skallen. Men selvfølgelig, beslutningen om å holde en slik operasjon tar spesialist, betaler oppmerksomhet til mange faktorer, inkludert barnets tilstand og tilstedeværelsen av komorbiditet. Kirurgi er vanligvis utføres før pasienten to år gammel - dette er tiden driften gir de mest optimale resultater.

Som for systemisk behandling, føres det til korrigering av primær sykdom. Fra dette og avhenger av medisinsk behandling.

Forebygging av sykdom og prognosen for pasienter

Hypertelorisme - snarere er det en estetisk defekt. Farer omfatter syndromer og sykdommer som er ledsaget av sykdommen. Derfor er det feil i seg selv ikke er en trussel mot livet til barnet. De eneste unntakene er de tilfeller hvor øyehulene degenerasjon påvirker pasientens syn.

Med hensyn til forebygging, er dessverre spesifikke midler for å forebygge beskrevet ptologii ikke eksisterer. For å redusere risikoen for intrauterin sykdommer, under graviditet bør nøye overvåke helse, spise riktig, slutte å røyke, alkohol, narkotika og potensielt farlige stoffer.

Planlegging for graviditet og bør behandles forsvarlig og ikke til å forlate den planlagte konsultasjon med en genetiker. Noen genetiske sykdommer kan diagnostiseres selv i utero. En genetisk studie under graviditet planlegging å fastslå sannsynligheten for et barn av et avvik.