Cantrell er pentaden: årsaker, behandling, prognose

Det er mye av misdannelser dannet i utero. De kan påvirke noen organsystem. De farligste er hjertefeil, lunge, fordøyelsessystem, nyrer og hjerne. Noen av dem er uforenlig med liv. Andre mottagelig for kirurgisk behandling. En av de mest komplekse misdannelser anses pentalogy Cantrell. Denne sykdom er karakterisert ved en rekke brudd på flere organer. I noen tilfeller kan du finne en ufullstendig pentaden Cantrell. Til tross for alvorlighetsgraden av feilen, noen ganger leger er i stand til å takle sykdommen og gjenopprette vitale funksjoner i kroppen.

Cantrell er pentaden - hva er dette patologi?

Søvnapné er relatert til medfødt hjertesykdom, og andre organer. Som navnet pentaden Cantrell inkluderer 5 defekter. Blant dem er den farligste brudd på det kardiovaskulære systemet, som innebærer en endring i hemodynamikk. Også denne defekten innebærer forferdelig kosmetisk feil. Gjenkjenne det kan være umiddelbart ved fødselen barnet, som hjertet av den nyfødte "stikker ut". Cantrell syndrom ikke alltid består av 5 defekter. Ofte at 1 eller 2 lidelser er fraværende (tetrade triade). I tillegg til hjertesykdom, omfatter sykdoms en annen tung symptom - navlebrokk. Også det skjer endringer i den fremre abdominalvegg og brystveggen, diafragma defekt.

Cantrell er pentaden: årsaker til sykdom

Det er viktig å vite at sykdommen er dannet i andre trimester av svangerskapet. I løpet av denne perioden, legger alle vitale organer og systemer. Som det er kjent, for 14-18 uker av svangerskapet dannet mesoderm. Under påvirkning av miljøfaktorer og ulike infeksjoner mor noen brudd på embryogenesen kan oppstå i denne perioden. En av disse avvikene kan være pentalogy Cantrell. er ikke klarlagt den eksakte årsaken til sykdommen. Imidlertid er denne feilen assosiert med kromosomale abnormaliteter. Blant dem, 18 og trisomy 13, Turners syndrom, X-bundet sykdom. Det er kjent at denne feilen er ganske sjelden. Hyppigheten av forekomsten er 3-5 barn per million. I en verden av mindre enn 100 tilfeller beskrevet. Sykdommen er vanligere hos gutter.

Til tross for det faktum at for å finne ut årsaken til sykdom har ennå ikke vært, må du vite om risikofaktorer som fører til ulike lidelser av fosterutviklingen. Blant dem:

1. Virkningen av skadelige og giftige stoffer (salter av tungmetaller, legemidler og kjemikalier).
2. Stråling.
3. Fysiske virkninger (skade).
4. Stressende situasjoner.
5. Røyking og alkoholholdige drikkevarer.

Mekanismen for hemodynamiske forstyrrelser

På grunn av det faktum at den pentade Cantrell kunne oppleve forskjellige hjertefeil, hemodynamiske forstyrrelser adskiller seg således fra hverandre. Oftest denne sykdommen er ledsaget av ventrikkelseptumdefekt. Utviklingen av hemodynamiske forstyrrelser avhenger vice. Med betydelige defekter forekommer i stor shunt liten sirkel, og dermed fører til pulmonal hypertensjon. Venstre ventrikkel er overbelastet og kompenserende hypertrofi. Som et resultat, er det en økning i både RV og LV.

Mindre vanlig atrieseptumdefekt. Hemodynamiske forstyrrelser når det avhenger også av størrelsen på feilen. Med en stor kommunikasjon mellom atriene utslipp av blod inn i den høyre separerte er betydelig økt, noe som resulterer i hypertrofi og utvidelse av PP. Den venstre atrial overbelastning oppstår.

De viktigste manifestasjoner av Cantrell er pentaden

Som kjent er den klassiske Cantrell syndrom inkluderer 5 defekter. Blant dem er følgende brudd:

• Omphalocele fosteret. På en annen måte kalles det øvre-umbilical bukveggen defekt. Dette brudd er karakterisert ved det faktum at de indre organer som normalt finnes i magesekken, er samlet i umbilikalhernie pose og gå utenfor.
• Brystveggen defekt. Det er mest vanlig kjennetegnet ved fraværet eller en splittet xifoid. Som et resultat, er hjertet også fremover.
• Fraværet av perikardium, som er for å være tilstøtende til membranen.
• Cardiac anomalier utvikling. I nesten alle tilfeller Ectopia - feil plassering byrå. På dette hjertefeil kan være i abdominal eller nakke. I tillegg ectopia, og det finnes diverse defekter. I tillegg til VSD og ASD oppstår atresi av Trikuspidalklaff, lungearterien. I sjeldne tilfeller fullstendig fravær av hjertekamrene.
• Diafragmahernie.

I tillegg til Cantrell syndrom kan være ufullstendig, og det er også observert med kombinasjonen av andre uregelmessigheter. Oftest denne sykdom i CNS (hjerne brokk, hydrocefalus), gastrointestinal (patologi i galleblæren og milt), fravær av fingre eller lemmer.

Det kliniske bildet av sykdommen

Symptomene på sykdommen fremgå fra tidspunktet for fødselen. Den første gjør seg kjent betydelig kosmetisk defekt i hvilken hjertet og abdominale organer "stikke ut" utenfor. I tillegg, i de første timene av livet og bli mer forferdelige symptomer. På grunn av medfødte hjertefeil nyfødte får lite oksygen. Som et resultat, han hadde kortpustethet, cyanose, indrawing av interkostalrom mellomrom og nedre del av brystbenet. Oftest må disse barna være tilkoblet en ventilator. Å mistenke sykdommen, er det nødvendig å finne ut hvor hjertet til å bekrefte en av de viktigste funksjonene - ectopia kroppen.

Hva er diagnostisering av Cantrell er pentaden?

Cantrell syndrom diagnose er primært basert på det ytre undersøkelse av den nyfødte. Først ser legen for tilstedeværelsen av navlebrokk - en defekt i mage- og brystvegg, og deretter avgjør hvor hjertet er. Ved bekreftelse av ektopisk, forstyrrelse av luftveiene og hemodynamiske parametere, er det nesten sikkert diagnose. For å bestemme nærværet av hjertefeil, utført auscultation og echocardioscopy. Ultralyd av magen oppførsel upraktisk fordi først av alle feil må elimineres.

Behandling pentaden Cantrell

Til tross for at den pentaden Cantrell - Dette er kombinert og forferdelig vice, i noen tilfeller er det mulig å takle det. Dette gjelder pasienter med hemodynamiske forandringer kompatible med livet. Hoved skavank behandling - et kirurgisk inngrep. Operasjonen består av flere trinn, og er ansett som ett av de tøffeste. Snittet er utført i midtlinjen torakale og abdominale vegg. Samtidig bør kirurger utføre korrigering av hjertefeil og reduksjon av fordøyelsessystemet. Ectopia av hjertet er vanligvis venstre. I noen tilfeller, kirurgi for liten VSD og ASD lå en mer passende alder (3 år).

forebygging misdannelse

Den viktigste metode for forebygging er for prenatal diagnose. Vanligvis diagnostisert pentalogy Cantrell hos fosteret kan leveres allerede ved 20-24 ukers utvikling. Oftest er en slik konklusjon årsaken til svangerskapsavbrudd. For primærforebygging inkluderer:

• For å unngå skadelige effekter.
• Opprettholde en sunn livsstil.
• Unngå stressende situasjoner, spesielt i første halvdel av svangerskapet.

Prognosen for denne sykdommen er tvetydig, da den avhenger av graden av skade på hjertet. I noen tilfeller, leger klarer å redde et barns liv. Likevel, disse barna trenger konstant omsorg og tilsyn av spesialister.