Parenkymatøs degenerasjon. sykelig anatomi

Noen ganger, i klinisk praksis er det noe slikt som parenkymatøs degenerasjon. Patologisk anatomi knytter dem til forstyrrelser i metabolismebur. Enkelt sagt, kroppen bryter ned prosessen med tilførsel og oppsamling av næringsstoffer, noe som fører til morfologiske (visuell) endring. Avdekke en patologi kan være i den seksjon eller etter en serie av svært spesifikke tester. Parenchymal og stromal-vaskulær degenerasjon er grunnlaget for mange livstruende sykdommer.

definisjon

Parenchymal degenerasjon - patologiske prosessene som fører til forandringer i cellestrukturen av organene. Blant mekanismene for sykdommen cellene selv utskiller energi deficit disorder med fermentopathy, discirkulatornaya lidelser (blod, lymfe, interstitium, intercellulære fluidet), endokrin og cerebral degenerasjon.

Det er flere mekanismer for degenerasjon:

- infiltrasjon, det vil si, det overskytende transport av blodprodukter i metabolisme i cellen eller det ekstracellulære rom på grunn av en svikt i de enzymsystemer i kroppen;

- spaltning eller fanerozoikum representerer forråtnelse intracellulære strukturer, noe som fører til avbrudd av metabolismen og akkumulering av metabolske produkter uoksyderte;

- vindskjev syntese av stoffer som er normal celle ikke spiller;

- transformasjonen av næringsstoffer inn i cellen for å konstruere en gitt type av sluttprodukter (proteiner, fett eller karbohydrater).

klassifisering

Patologer er følgende typer parenkymal dystrophies:

1. Avhengig av morfologiske endringer:

- rent parenkymal;

- stromal-vaskulær;

- blandet.

2. I henhold til den type av oppsamlede substanser:

- protein eller disproteinozy;

- fett eller lipidoses;

- karbohydrater;

- mineral.

3. Etter hvert som utbredelsen av prosessen:

- System;

- lokalt.

4. Ved tidspunktet for forekomst:

- ervervet;

- medfødt.

Disse eller andre parenkymatøs degenerasjon patologisk anatomi definerer ikke bare skadelige stoffer, men også på informasjon om de berørte cellene. Overgangen fra den ene til en annen dystrofi er teoretisk mulig, men er praktisk mulig bare kombinert patologi. Parenchymal degenerasjon - er essensen av den prosess som skjer i cellen, men bare en del av et klinisk syndrom som omfatter morfologisk og funksjonell mangel av et bestemt organ.

Disproteinozy

Menneskekroppen består hovedsakelig av proteiner og vann. Proteinmolekyler er en del av celleveggene, membraner av mitokondrier og andre organeller, i tillegg, de er fri i cytoplasma. Som regel er det enzymer.

Disproteinozom ellers kalles en patologi som parenkymatøs protein dystrofi. Og essensen ligger i det faktum at celleproteiner forandre deres egenskaper, så vel som gjennomgår strukturelle endringer, for eksempel denaturering eller kollikvatsiya. Protein-parenchymal dystrofi refererer hyaline dråper, hydropic, horn og granulære dystrofi. På de tre første vil bli skrevet i detalj, men den sistnevnte, detaljerte, karakterisert ved at proteinet akkumuleres i celler av korn, på grunn av hvilke cellene er strukket, og legemet er økt, blir den løs og kjedelig. Det er derfor kornete dystrofi også kalt kjedelig hevelse. Men forskerne har ingen tvil om at det parenkymatøs degenerasjon. Obduksjon av fremgangsmåten er slik at det kan tas av korn kompenserende økt cellulær struktur, som en respons på funksjonell stress.

Hyaline dråpe degenerasjon

Med denne type dystrofi i hyaline celler synes større dråper som etter hvert går over i hverandre og fylle hele det indre rommet av cellene, fortrenge eller å ødelegge deres organeller. Dette fører til tap av funksjon, og selv celledød. Oftest sykdommen forekommer i nyrevevet, i det minste i lever og hjerte.

Under cytologi etter nyrebiopsi, i tillegg til akkumulering av hyalint i nephrocytes oppviser destruksjon av cellulære elementer. Dette fenomen vises når pasienten utvikler en vacuolar-lysosomal svikt, noe som fører til en reduksjon i reabsorpsjon av protein fra den primære urin. Oftest skjer dette patologi i nefrotisk syndrom. De hyppigste diagnoser av disse pasientene - glomerulonefritt og renal amyloidose. Utvendig kroppen endres ikke når hyaline dråpe dystrofi.

I leverceller er situasjonen noe annerledes. Under mikros fant de Mallory legemer som består av fibriller og alkohol hyaline. Deres utseende er assosiert med Wilsons sykdom, alkoholisk hepatitt, samt biliær cirrhose og indisk. Resultatet av denne prosessen er ugunstig - lever cellenekrose, tap av dens funksjon.

hydropic dystrofi

Dette synet skiller seg fra de andre dystrofier som i infiserte celler, organeller nye fylt med væske. I de fleste tilfeller kan et slikt fenomen ses i huden og renal tubulære celler i leveren, muskel, og binyrene.

Celler mikroskopisk forstørret, deres cytoplasma er fylt vakuoler med en gjennomsiktig væskeinnhold. Kjernen er forskjøvet eller lyseres, blir de resterende strukturer elimineres. Til syvende og sist, er cellen en "ballong" fylt med vann. Derfor hydropic dystrofi kalles ballong.

Grovt organer forblir tilnærmet uendret. Mekanismen for utviklingen av denne sykdommen - brudd kolloid osmotisk trykk i cellen og i det intercellulære området. På grunn av denne økte permeabiliteten av cellemembraner i cellene dør og råtner. Årsakene til slike kjemiske forandringer kan være glomerulonefritt, diabetes, renal amyloidose. Endringen i levercellene bidrar til viral og toksisk hepatitt. På huden hydropic degenerasjon kan være forårsaket av et virus av kopper.

Slutter den patologiske prosess av fokal eller total nekrose, så morfologi og funksjon av hurtig svekkes.

hornhinnen degenerasjon

Patologiske aktiniske organer - er den overdreven akkumulering av keratin i overflatelaget av huden, slik som hyperkeratose og iktyose, og fremveksten av hornstoffet, der, som en hovedregel bør det ikke være - i slimhinner (leukoplaki, squamous cellekreft). Denne prosessen kan være både lokalt og totalt.

Årsakene til denne typen sykdommer kan være forstyrrelser ectodermal bakterie i løpet av embryogenesen, kroniske inflammatoriske endringer vev, virale infeksjoner og vitaminmangel.

Hvis behandlingen starter umiddelbart etter at de første symptomene, kan stoffet fortsatt komme, men i avanserte tilfeller, er ikke lenger mulig kur. Long-eksisterende nettsider horn dystrofi kan utarte til hudkreft, og medfødt iktyose er uforenlig med fosterlivet.

arvelig dystrofi

Arvelig parenkymatøs degenerasjon oppstå på grunn av medfødt fermentopathia. Disse sykdommer er også kalt lager sykdommer har vært forårsaket av metabolske forstyrrelser, metabolske produkter akkumuleres i celler og kroppsvæsker, forgifte den. De mest kjente representanter for denne gruppen er fenylketonuri, tirozinoz og cystinose.

Målorganer fenylketonuri er sentralnervesystemet, muskel, hud, og væske (blod, urin). metabolske produkter på tirozinoze akkumuleres i lever-celler, nyrer og ben. Cystinose påvirker også lever og nyrer, men bortsett fra dem, lider milt, øyeepler, benmarg, lymfesystemet og huden.

lipidoses

Lipidene i hver enkelt celle, kan de være både separat og i kombinasjon med proteiner og de strukturelle enhetene til å være cellemembraner, så vel som andre ultrastructures. Videre er det i cytoplasma er glyserol og fettsyrer. For å påvise dem i vev ved hjelp av spesielle metoder for fiksering og farging, så som Sudan sort eller rødt, osmic syre, Nile Blue sulfat. Etter spesifikke trenings preparater nøye kontrollert under et elektronmikroskop.

Parenkymatøs fettdegenerering manifesterer som overdreven opphopning av fett der de skal være, og utseendet av lipider der hvor de ikke skal være. De har en tendens til å hope seg nøytrale fett. Målorganer er de samme som det i protein dystrofi - hjerte, nyrer og lever.

Fettet parenchymal myokardiale dystrofi begynner med utseende i myocytter av meget små dråper av fett, er det. N. pulverisert fedme. Hvis prosessen ikke stopper på dette stadiet, så til slutt faller smelte sammen og bli større, før det vil oppta hele cytoplasma. Organeller således sønder, tverrstripet muskelfibre forsvinner. Sykdommen manifesterer seg lokalt rundt den venøse vaskulære bed.

Grovt parenkymatøs fettdegenerering manifesterer seg på forskjellige måter, alt avhenger av stadium av prosessen. Ved begynnelsen av diagnosen kan gjøres bare under et mikroskop, men med tiden midt økes ved strekking av cellene, dens vegger blir tynne og slapp, med avsnitt av myocardium kan sees off-gule striper. Patofysiologien av denne kroppen kom opp med navnet "tiger hjerte".

Fatty degenerasjon av parenkymatøs organer utvikle seg i tre hovedmekanismer.

1. Den økte levering av frie fettsyrer i myokardiale celler.
2. Brudd på fettstoffskiftet.
3. Sammenbruddet av lipoprotein-strukturer inne i cellen.

Oftest er disse mekanismer utløst under hypoksi, infeksjoner (difteri, tuberkulose, sepsis) og forgiftning med klor, fosfor eller arsen.

Vanligvis er fettdegenerering reversibel, og den skade på cellestrukturene reduseres over tid. Men hvis prosessen er i gang på det sterkeste, ender alt i døden av vev og organ. Klinikere følger sykdommer assosiert med akkumulering av fett i cellene:

- Gaucher sykdom;

- Tay-Sachs sykdom;

- Niemann-Picks sykdom, og andre.

karbohydrat dystrofi

Alle karbohydrater, som er plassert i legemet kan deles inn polysakkarider (vanligste av disse er den glykogen), glykosaminoglykaner (mukopolysakkarider: hyaluronsyre og kondroitin, heparin), og glykoproteiner (muciner, dvs. slim og mucoid).

For å identifisere de karbohydrater i kroppscellene blir det spesielle test utføres - Schick reaksjon. Sin essens er at stoffet behandles med perjodsyre, og deretter magenta. Og aldehyder blir røde. Hvis du ønsker å velge glykogen, er reagenser lagt til amylase. Glykosaminglykaner og glykoproteiner farget med metylenblått. Parenchymal karbohydrat dystrofi assosiert vanligvis med metabolske forstyrrelser av glykogen og glykoproteiner.

Overtredelse av glykogen metabolisme

Glykogen - det forbeholder kroppen for en "regnværsdag sulten." De fleste av dem han holdt i lever og muskler og expends denne energien svært sparsomt. Regulering av karbohydratmetabolismen skjer gjennom det nevroendokrine system. Hovedrollen spilles som vanlig, hypothalamus-hypofyse-systemet. Det produserte trope hormoner som styrer alle de andre endokrine kjertler.

Overtredelse av glykogen metabolisme er å øke eller redusere mengden i vev, og utseendet der det ikke skal være. Klarest slike endringer forekommer ved diabetes mellitus eller arvelig glykogen lagring. Patogenesen til diabetes er ganske godt forstått: cellene i bukspyttkjertelen slutter å produsere insulin i den nødvendige mengde, og celleenergireserver blir raskt oppbrukt som glukose ikke akkumuleres i vevene og utskilles fra kroppen i urinen. Kroppen "åpner" sine reserver, og først og fremst utvikler parenkymal degenerasjon av leveren. I kjernen av hepatocytter vises klare intervaller, og de er lyse. Derfor kalles de "tomme core".

Arvelige glycogenoses forårsaket av en mangel eller fravær av enzymer involvert i akkumuleringen av glykogen. Kjente slike sykdommer 6:

- Gierke sykdom ;

- Pompe sykdom ;

- glykogen-lagringssykdom type V;

- Hers' sykdom;

- sykdom Forbes-Cori;

- Andersen sykdom.

Deres differensialdiagnose er mulig etter en leverbiopsi og bruk gistofermentnogo analyse.

Brudd på glykoproteinmetabolismen

Dette parenchymal degenerering forårsaket av akkumulering i vev av slimstoffer eller mucoids. Ellers disse dystrofi også kalt slimete eller slimaktig, på grunn av den karakteristiske inneslutninger konsistens. Noen ganger samle seg på muciner sant, men bare knyttet til de stoffene som kan forsegles. I dette tilfellet gjelder det å kolloidalt dystrofi.

Mikroskopi av vev for å bestemme ikke bare det faktum av tilstedeværelse av slim, men dens egenskaper. På grunn av det faktum at cellerester og viskøst sekret hindrer normal utstrømning av væske fra kjertlene, blir cyster dannes, og deres innhold har en tendens til betennelse.

Årsakene til denne typen dystrofi kan være svært forskjellige, men oftest er det en Katarr betennelse i gjørme. I tillegg, hvis en arvelig sykdom, patogenetisk mønster som passer godt innenfor definisjonen av en slimete dystrofi. Dette cystisk fibrose. Berørte bukspyttkjertel, intestinalsonden, urinveis, galleveis, svettekjertler og spyttkjertler.

Oppløsning av typen sykdom avhenger av mengden og varigheten av dets slim utladning. Jo mindre tid har gått fra begynnelsen av patologisk prosess, jo mer sannsynlig at de slimete få fullt. Men i noen tilfeller epithelial avskalling, multippel sklerose, og brudd på den berørte organfunksjon.