Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndromet oppstår på grunn av en progressiv utslettelse (lukking eller innsnevring) i lumen av venen drenering i leveren. Chiari antas at hovedårsaken - den primære betennelse i lever årer. Men senere ble det identifisert i noen tilfeller, mens trombose i lever årer og nedre vena cava.

Litteraturen beskriver ca. 200 tilfeller av obliterating endoflebita i hepatiske venene (sykdoms , Budd-Chiari syndrom).

Med utvikling av tromboflebitt arantsieva kanal, som munner direkte inn i den venstre hepatiske vene, umbilical vene, og dette syndrom kan utvikle seg i tidlig barndom. Det indre skall av lever vener eller inferior vena Wien (nær sammenløpet av leveren) er økende, noen ganger sammen med blodpropper. Alt dette fører til den avsluttende eller innsnevring av lumen av venen, som i sin tur fører til utvikling av stagnasjon og komprimering av leverceller.

Budd-Chiari syndrom utvikles også i de andre patologier: ondartede svulster i lever, bukspyttkjertel, nyre, etc., vaskulære sykdommer generalisert natur. Cirrhose kan også bidra til den innsnevring av leverblodårer. Chiari syndrom kan føre til en viss lokalisering Gunma echinococcosis, actinomycosis, abscesser og så videre.

Klinisk ytrer Budd-Chiari syndrom symptomer på hoved sykdom, forårsaket det en ytterligere skjerm er også avhengig av varigheten av okklusjon av venene. Det skiller seg ut skarp og den gradvise fremveksten av syndromet.

Akutt lever veneokklusjon forårsaker plutselig opptreden av brekninger, smerter i den øvre høyre kvadrant eller magesekken på grunn av svelling av leveren, så vel som overtøyning Glisson kapsel, utvikler ascites, er det en liten gulhet.

Portal hypertensjon utvikler seg på samme tid på grunn av den hurtige økning i trykket i den hepatiske sinusoider og vener.

Ascites med denne sykdommen er ikke mulig å behandle med diuretika, bygger væske opp veldig raskt igjen etter paracentesis, noen ganger feiret komme inn i hennes blod, kan utvikle hydrothorax. Hvis blir trombose som utvikles i den nedre vena cava, da det er hevelse i de nedre ekstremiteter, "Medusa hode", og med et lett trykk utøves mot den, går blodet opp.

Med utviklingen av lever veneokklusjon total tiltrer mesenteric trombose, det er smerter og diaré, nevrologiske komplikasjoner vises på grunn av levercelleskade som fører til døden i løpet av få dager.

Noen ganger syndromet Budd - Chiari, med den delvise lukking av lumen av venen kan forekomme som en kronisk sykdom i lang tid. Med en slik karakter av flyten av tid skjer sivile sirkulasjon: strekke overfladisk hud vene, vises portal hypertensjon, og deretter blir med og esophageal åreknuter.

For diagnose er vesentlig tilstedeværelse av redusert trykk i de okklusale leveren årer og samtidig økning av portalen trykk, som blir detektert ved hjelp av hepato- og splenomanometrii metoder. Brukes retrograd rentgenogepatografiya der kontrastmidler innført i levervene. Ultralyd diagnostikk er basert på direkte tegn - Imaging en blodpropp i venene.

Uten farge doplerrovskogo studier tyder Budd-Chiari syndrom:

• ved diffus endringer i leveren, som er karakteristisk for alvorlig fettlever eller fibrose i levervev

• Den bilde ingen hepatiske vener, for eksempel på grunn av tilstedeværelsen i deres lumen ekko-positive massene i lumen,

• en innsnevring av vena cava inferior,

• tegn på portal hypertensjon, hvis sykdommen er forlenget.