Hva patologi heter Weber syndrom? Weber syndrome: årsaker, symptomer og behandlingen

Sturge-Weber-syndrom - en arvelig sykdom som hører til gruppen av vekslende hemiplegi. Den kombinerer tap av kranienervene fra herden og uorden sensoriske og motoriske funksjoner på motsatt side. Weber syndrom kalt neurologisk syndrom, hvori ryggraden eller skadede kjerne av nervus nerve. Typiske symptomer på sykdommen er anerkjent i ansiktet, på den siden av herden der ptose, mydriasis, strabisme, sentral kontralaterale hemiplegi lammelse av musklene i ansiktet og tungen.

Weber syndrome: tegn

Weber syndrom er en sykdom som fremkommer i de berørte områder av huden angiom, angioma også observert øye kar i conjunctiva; mulig utvikling av grå stær, grønn stær, og netthinneavløsning.

dannes multiple angioma, noe som også gjelder for huden og omkringliggende vev, manifestert de karakteristiske nevrologiske symptomer i pia mater. Oftest sykdommen påvirker det området av overkjeven og øye trigeminal nerve. Skade på hjernen mykt skall kan enten bare den ene siden, eller påvirke begge deler.

Det berørte området av den siden som dekkes av bestemte flekker av rød farge, med, i tillegg til nervesystemet, sykdommen påvirke indre organer.

Weber syndrom er karakterisert ved de følgende symptomer:

• Bildene MR eller CT scan - skjerm leptomeningeal angioma.
• Convulsive reaksjon.
• Mental retardasjon (idioti, mental retardasjon).
• Økt intraokulært trykk.
• Mangel på visning.
• Hemiparese.
• Atrofi.
• Angiomas (rød hud dekket med vaskulære patcher).

Weber syndrom arter

Identifisere flere store varianter. Beskrevet ovenfor viser sykdommen - Weber syndrom. Bildet viser utseendet av en person som lider av denne lidelsen. Sykdommen er delt inn i:

• Schirmer-syndrom - tidlig utvikling av glaukom og okulær manifestasjoner av kutan angioma.
• Milles-syndrom - hemangiom øye utvikling uten å bli med tidlig glaukom symptomer angiomas på huden og øynene.
• Knud-Rrubbe-syndrom - en manifestasjon av angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-syndrom - en manifestasjon av epilepsi, kramper, forsinket utvikling, hemihypertrophy.
• Jahnke-syndrom - angioma av huden, områder av hjernen.
• Loford-syndrom - angioma øyeeple uten forstørrelse.

Weber syndrom: Årsaker

Årsaken til sykdommen ligger i det faktum at under utviklingen av fosteret skadede to kimlag: ektoderm og mesoderm. Barns utvikling av denne sykdommen er svært sporadisk. Sykdommen overføres hovedsakelig av dominerende alleler, men det skjer og recessiv arv.

Sykdommen kan utvikle seg hos fosteret i tilfelle av graviditet det har en negativ innvirkning. Disse inkluderer:

• Røyking under svangerskapet, spesielt i tidlige stadier.
• Bruken av alkohol.
• Bruk av narkotika.
• Forgiftning av gravide kvinner i ulike årsaker.
• Den ukontrollerte bruk av narkotika.
• Genital infeksjoner ervervet i løpet av svangerskapet.
• Intrauterin infeksjon.
• Uorden i forventningsfull mor stoffskifte (hypotyreose).

Ofte, for å utvikle sykdommen bare rammer arvelighet. Weber syndrom kan ikke bli smittet i hverdagen.

diagnose av sykdommen

Sykdommen er diagnostisert ved de karakteristiske manifestasjoner. En del av pasientens ansikt er eksponert angiomatous endringer, økt trykk i øyet med en mulig økning av øyeeplet, er epileptiske anfall. Hvis det er mistanke om Weber syndrom, diagnose og behandling er utført av flere leger: øyenlege, nevrologen, epileptologi, dermatolog.

Å avklare diagnosen krever røntgenundersøkelse. Ved mottak av bildene kan sees forkalkning av hjernebarken. Computertomografi gir en enda mer komplett bilde av de berørte områdene. Bildene tatt av MRI, kan oppdage tynning av hjernebarken, degenerasjon og atrofi av hvit substans. Hardware diagnostikk bør også være til utelukkelse av andre like farlige sykdommer: hjernetumor, abscess myke hjernevev cyster.

En stor rolle for korrekt diagnose spiller EEG holder, siden det gjør det mulig å bestemme aktiviteten av bioelektriske impulser i hjernen, i tide til å diagnostisere epilepsi. De fleste mennesker som lider av syndromet av Weber, er epileptiske anfall. Også gjennomført måling av intraokulært trykk, synsfelt, ophthalmoscopy, AV skanning - til oppnevning av oftalmisk behandling.

Weber syndrom behandling

Weber syndrom er for tiden en effektiv behandling ikke blir utført, og behandlingen er rettet mot symptomlindring og forbedret livskvalitet. Pasienten er tildelt krampeløsende behandling med forskjellige medikamenter:

• "Depakine."
• "Karbamazepin."
• "Keppra".
• "Topiramat".
• "Finlepsin".

Ganske ofte pasienten ikke responderer på behandling av epileptiske anfall, da legen kan oppnevnes som bruk av flere legemidler. Hvis du ikke hjelper usilenaaya terapi, ved vitnesbyrdet til en nevrokirurg kan tildeles til kirurgisk behandling.

Forhøyet intraokulært trykk (grønn stær) behandles med spesielle dråper, redusere utskillelsen av vandig humor. Disse stoffene omfatter "timolol", "Alfagan", "AZOPT", "Dorzolamide". Men dette kan konservativ terapi være svært ineffektive, og da det eneste alternativet er kirurgi: pasienter gjennomgikk trabekulektomi eller trabekulotomiyu.

Konsekvenser og komplikasjoner

Weber syndrom - er en farlig sykdom. I tilfelle av konservativ eller kirurgisk behandling er oppfylt og pasientens tilstand blir bedre, får en heller dårlig prognose. Ukontrollert epileptisk syndrom kan føre til demens, mental retardasjon, blindhet, økt risiko for slag.

Forebygging av sykdom

Til tross for det faktum at sykdommen er arvelig, forebyggende arbeid utført av en gravid kvinne, vil i betydelig grad redusere risikoen for å utvikle sykdommen. Disse aktivitetene omfatter:

• Avslag på dårlige vaner (særlig under svangerskapet).
• Opprettholde riktig og sunn livsstil. Hyppige turer i frisk luft, sunn søvn.
• Riktig delt måltider. En økning i kosthold med fiberrik mat. Ikke bruk halvfabrikata og stekt mat.
• Rettidig registrering med graviditet og besøk til legen på det planlagte tidspunktet.
• Bruk av narkotika bare til tiltenkt resept.

Weber syndrom - en sjelden og farlig sykdom, som er direkte reflektert på kvaliteten av menneskeliv. Trust leger, presis diagnose og passering av den foreskrevne behandlingen kan endre liv til det bedre. Det er også viktig å ikke la sykdommen gå sin gang og ikke å bruke narkotika uten resept.