Ornithin syklus: Reaksjonsskjemaet, beskrivelse, metabolske forstyrrelser

Til menneskekroppen opprettholde normal aktivitet, har det utviklet mekanismer for å fjerne giftige stoffer. Blant dem, ammoniakk - sluttproduktet av metabolismen av nitrogenforbindelser, spesielt proteiner. _NH3 er giftig for organismen, og som enhver gift som sendes via ekskretorisk system. Men før ammoniakk gjennomgår en serie av etterfølgende reaksjoner, som kalles den ornitin syklus.

Typer av nitrogenmetabolismen

Ikke alle dyr som er kjennetegnet ved frigjøring av ammoniakk til omgivelsene. Alternative endelige nitrogenmetabolisme Stoffene er urinsyre og urea. Følgelig er de tre typene kalt nitrogenmetabolismen, avhengig av den utsendte substans.

Ammoniotelichesky type. Det endelige stoffet her er ammoniakk. Det er en fargeløs gass som er oppløselig i vann. Ammonioteliya karakteristisk for alle fisk som lever i salt dammer.

Ureotelic type. Dyr, som kjennetegnes ved ureoteliya, slipper ut i miljøet av urea. Eksempler omfatter ferskvannsfisk, amfibier, og pattedyr, innbefattet mennesker.

Urikotelichesky type. Her er de representanter for dyreverdenen, hvor de endelige metabolitter er krystaller av urinsyre. Dette stoffet som produkter av nitrogen-metabolisme forekommer i fugler og krypdyr.

I ethvert av disse tilfellene, det endelige produkt utveksling problem - det er unødvendig fjerning av nitrogen fra organismen. Hvis dette ikke skjer, er det en verdivurdering celler og hemming av viktige reaksjoner.

Hva er urea?

Urea - er et amid av karbonsyre. Det er dannet fra ammoniakk, karbondioksid, nitrogen og aminogruppene på visse stoffer i løpet av reaksjonene på ornithin syklus. Urea - Et produkt utvalg ureotelic dyr, inkludert mennesker.

Urea er en av måtene å overskytende nitrogen utskillelse fra kroppen. Dannelsen av dette stoff skal trå funksjon som forløper urea - ammoniakk er giftig for menneskeceller.

Under behandlingen av 100 g protein i urinen av forskjellig art står 20-25 g urea. Stoffet blir syntetisert i leveren, og deretter til den aktuelle blod inn i nevronet nyrene og utskilles i urinen.

Liver - hoveddelen av urea

I menneskekroppen er det ikke en slik celle, som vil bli ivaretatt av absolutt alle enzymene ornitin syklus. I tillegg til hepatocytter, selvfølgelig. Hepatisk cellefunksjon er ikke bare å syntese og ødeleggelse av hemoglobin, men ved gjennomføringen av alle ureasyntesereaksjoner.

Under passende beskrivelse ornitin syklus det faktum at det er den eneste måten for å fjerne nitrogen fra kroppen. Dersom det i praksis, for å hemme syntesen eller virkningen nøkkelenzymer ureasyntese-stopper og stempelkroppen fra et overskudd av ammoniakk i blodet.

Ornithine syklus. biokjemi reaksjoner

ureasyntesesyklus finner sted i flere trinn. Total syklus ornitin diagram presentert nedenfor (bilder), og derfor analysere hver reaksjon individuelt. De to første stadiene skje direkte i mitokondriene i levercellene.

_NH3 reagerer med karbondioksid ved forbruk av to ATP-molekyler. Som et resultat av energikrevende reaksjoner karbamoilfosfat dannes, som inneholder den energi bindingen. Katalyserer denne prosessen et enzym karbamoilfosfat syntetase.

Karbamoilfosfat reagerer med ornitin under virkningen av enzymet ornitin karbamoyl transferase. Som et resultat, blir energi bindingen ødelegges, men på bekostning av dens energi som genereres citrullin.

Den tredje og påfølgende etapper foregår ikke i mitokondriene og i cytoplasma i hepatocytter.

Er en reaksjon mellom citrulline og aspartat. C 1 forbruk av ATP-molekylet og enzymet arginin-succinat-syntase dannet arginin-succinat.

Arginin succinat sammen med enzymet arginin-succinat lyase spaltes til arginin og fumarat.

Arginin i nærvær av vann og under innvirkning av arginase spaltet til ornitin (reaksjon 1) og urea (sluttprodukt). Syklusen er stengt.

Energiureasyntesesyklus

Ornithin syklus - energikrevende prosess hvor forbrukt energi bindingen molekyler av adenosin trifosfat (ATP). Gjennom hele reaksjonen blir 5 3 dannes sammen ADP-molekyl. I tillegg er den energi brukt for transport av stoffene fra mitokondriene til cytoplasma og vice versa. Hvor kommer ATP?

Fumarat, som ble dannet i den fjerde reaksjons kan anvendes som et substrat i trikarboksylsyre syklus. Under syntesen av malat fumarat allokert NADPH, noe som resulterer i en 3 ATP-molekyler.

Omsetningen av deaminering av glutamat spiller også en rolle i tilførselen av leverceller med energi. Her også tildelt 3 ATP-molekyler som er i ureasyntesen.

Reguleringen av aktiviteten av ornitin syklus

Normalt arbeider ureasyntese-reaksjonstrinnet på 60% av de ulike verdiene. Med økt proteininnhold i maten er akselerert reaksjoner, som fører til høyere total virkningsgrad. Metabolske forstyrrelser av ornithin-syklus observert ved høy fysisk anstrengelse og langvarig faste, når kroppen begynner å bryte ned sine egne proteiner.

Regulering av ornithine syklusen kan oppstå på biokjemisk nivå. Her er målet det viktigste enzymet karbamoilfosfat syntetase. Dens allosterisk aktivator er N-acetyl-glutamat. På sitt høye innhold i hoveddelen av ureasyntesereaksjoner er normale. Ved knapphet av stoffet eller dets forløpere, glutamat og acetyl-CoA, mister ornitin syklus dens funksjonelle belastning.

Kommunikasjon ureasyntesesyklus, Krebs syklus

Reaksjonene i begge prosessene foregår i den mitokondrielle matriks. Dette gir mulighet til å delta i noen organisk materiale i to biokjemiske prosesser.

CO ₂ og adenosin, som er dannet i sitronsyresyklusen, er forløpere karbamoilfosfata. ATP er også en viktig kilde til energi.

Ornithin syklus,-reaksjoner som inntreffer i hepatocyttene i leveren, - en kilde av fumarat, en av de store substrater i Krebs-syklusen. Dessuten gir dette stoff som et resultat av flere trinnvise reaksjoner opphav til aspartat, som igjen blir brukt i biosyntesen av ornithin syklus. Reaksjon av fumarat er en kilde til NADPH, som du kan fosforylere ADP til ATP.

Den biologiske betydningen av ornithine syklusen

Hovedmengden av nitrogen kommer inn i kroppen i løpet av proteiner. I metabolismen av aminosyrene blir ødelagt, dannes ammoniakk som et sluttprodukt av metabolismen. Ornithin syklus - flere påfølgende reaksjoner, hvorav den viktigste oppgave å avgifte _NH3 med en oversettelse til urea. Urea, i sin tur, strømmer inn i nyrene nevronet og utskilles i urinen.

I tillegg, ved-ornithin syklus er en kilde til arginin - ett av de essensielle aminosyrer.

Abnormaliteter i ureasyntesen kan føre til en slik sykdom som hyperammonemia. Denne patologi er kjennetegnet ved en økt konsentrasjon av ammoniumioner _{NH4 ⁺} i blodet. Disse ionene negativ innvirkning på livet av organismen, nedleggelse eller bremse ned noen viktige prosesser. Ignorerer denne sykdommen kan føre til døden.